肺動(dòng)脈高壓是指由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和/或功能的改變，導(dǎo)致以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的臨床綜合征。最終致使右室擴(kuò)張，引起心力衰竭，甚至死亡。肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)指右心導(dǎo)管測(cè)量肺動(dòng)脈平均壓(mPAP)，靜息狀態(tài)下大于25 mmHg ，運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下大于30 mmHg 。臨床上常用超聲心動(dòng)圖來估測(cè)。世界衛(wèi)生組織(WHO):肺動(dòng)脈收縮壓( sPAP)>40mmHg。
肺動(dòng)脈高壓臨床癥狀無特異性，病因涉及多個(gè)學(xué)科，臨床醫(yī)生診斷意識(shí)不高，容易漏診、誤診。臨床醫(yī)生要仔細(xì)全面地對(duì)多個(gè)系統(tǒng)相關(guān)的癥狀和體征進(jìn)行詢問和檢查，如心血管病相關(guān)性、呼吸病相關(guān)性、風(fēng)濕病相關(guān)、血栓栓塞疾病相關(guān)性和其他。對(duì)患者進(jìn)行必要的篩查，充分利用常規(guī)檢查，正確的診斷思維能少走彎路，減少檢查費(fèi)用，減少漏診和誤診。
1. 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)
(1)常有深靜脈血栓形成的危險(xiǎn)因素
(2)病程較長(zhǎng)，一般在數(shù)年以上。
(3)X線胸片提示肺動(dòng)脈缺支，肺血分布不均勻，肺部陰影等。
(4)PaO2 和PaCO2均較低。
(5)肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT和核素肺通氣/灌注顯像有助于確診。
2.結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)
(1)患者多為中青年女性。
(2)可有間斷發(fā)熱，皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼等異常表現(xiàn)。
(3)雷諾氏現(xiàn)象、多漿膜腔積液、心、腎、血液等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。
(4)可有間質(zhì)性肺病征象，如肺Velcro啰音，X線胸片示肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣等改變。
(5)血沉快，C-反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子水平升高。
(6)血清免疫學(xué)指標(biāo)檢測(cè)異常。
(7)呼吸系統(tǒng)疾病或低氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)
(8)長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史、打鼾病史。
(9)長(zhǎng)期吸煙，粉塵職業(yè)史等。
(10)查體：呼吸音減弱，呼氣延長(zhǎng)、哮鳴音、濕羅音、 Velcro啰音、管狀呼吸音，杵指狀(趾)、紫紺、胸廓畸形、脊柱畸形等。
(11)X線胸片和胸部CT：肺氣腫、肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)異常改變等征象，胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變征象。
(12)化驗(yàn)：血紅蛋白和紅細(xì)胞增多，血?dú)猓篜aO2下降，PaCO2增加。
(13)肺功能：明顯通氣(阻塞性、限制性或混合性)和/或彌散功能異常。
(14)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)儀檢查明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。
3.左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)
左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓主要見于瓣膜病和限制型心肌病。后者容易誤診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。以下是限制型心肌病臨床特點(diǎn)：
(1)臨床表現(xiàn)為左心舒張功能不全癥狀(氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難、不能平臥等)和右心功能不全癥狀(頸靜脈怒張、腹水及周圍水腫等)。
(2)胸部X線平片：雙房擴(kuò)大，肺淤血。
(3)超聲心動(dòng)圖：雙房擴(kuò)大，右心擴(kuò)大，左室不大，左室收縮功能正常，舒張功能減退，一般伴有輕-中度肺動(dòng)脈高壓。
(4)心電圖：房顫、傳導(dǎo)阻滯、低電壓等
(5)組織多普勒超聲心動(dòng)圖和心臟MRI可提供重要的診斷性依據(jù)。
4.左向右分流性先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓特點(diǎn)
少見部位的心房間隔缺損(上腔型、冠狀靜脈竇型等) 、部分肺靜脈畸形引流、無分流的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先心病有時(shí)被誤診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。下列情況有助于考慮先心病診斷。
(1)自幼體弱、易感冒、心臟雜音。
(2)P2亢進(jìn)伴固定性分裂，連續(xù)性雜音。
(3)胸部X線平片：肺血增多。
(4)食管超聲心動(dòng)圖可有助于減少漏診。
(5)心血管CT或右心導(dǎo)管檢查有助于明確診斷。
臨床上也有將特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓伴卵圓孔開放誤診為心房間隔缺損，并行修補(bǔ)術(shù)或封堵術(shù)。
5.多發(fā)大動(dòng)脈炎(肺動(dòng)脈型)特點(diǎn)
(1)體動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均受累，也可見單純肺動(dòng)脈受累。
(2)多為中青年女性，間斷發(fā)熱，反復(fù)咯血，合并體動(dòng)脈受累時(shí)出現(xiàn)無脈癥、高血壓等。
(3)查體：四肢血壓不正常，頸動(dòng)脈雜音、肺血管雜音。
(4)化驗(yàn)：病變活動(dòng)期：血沉快，C反應(yīng)蛋白水平升高。
(5)X線胸片：雙肺紋理不均勻、肺血管缺支、肺動(dòng)脈變窄。
(6)肺血管增強(qiáng)CT和肺動(dòng)脈造影：有助于明確診斷?？梢姺蝿?dòng)脈狹窄、扭曲、擴(kuò)張，有時(shí)可見肺動(dòng)脈內(nèi)血栓形成。
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