尤文式肉瘤惡性程度高，病程短，轉(zhuǎn)移快，采用單純的手術(shù)、放療、單藥化療，效果均不很理想，絕大多數(shù)患者在2年內(nèi)死亡，5年生存率不超過10%。近年來采用綜合療法，使局限尤文肉瘤治療后5年存活率提高到75%以上。
1.手術(shù)治療
以往手術(shù)是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對其所產(chǎn)生副作用的對策逐漸完善，單純采用外科手術(shù)治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術(shù)截肢或截除仍是本病治療手段之一。手術(shù)治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達到有效的局部控制，防治和減少腫瘤的轉(zhuǎn)移。在此基礎上，盡可能多地保留肢體功能，提高患者的生活質(zhì)量。因此手術(shù)治療的作用日趨重要。為了正確地選擇手術(shù)方案，術(shù)前應對患者進行全面、認真的評價，根據(jù)患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定采用何種手術(shù)方式。由于術(shù)前大多使用療程不等的化療，因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度，這往往需要比較化療前后原發(fā)病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術(shù)成功。
2.放療
對放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量(3000～4000rad)照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。
3.化療
目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新堿、卡氮芥等。組成的聯(lián)合方案也很多，效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等。因本病大多在2年內(nèi)發(fā)生轉(zhuǎn)移，故一般主張化療需持續(xù)2年。
4.綜合治療
綜合治療系指放療加化療加手術(shù)或不加手術(shù)的綜合治療方法。其方法選擇有：
(1)放療加化療
主要適用于不能施行手術(shù)的患者，包括晚期患者，采用中等量或較大劑量的放療加藥物聯(lián)合化療。根據(jù)患者的具體情況，放療和化療可同時開始或先后應用。
(2)手術(shù)切除加中等量放療加化療
只要能夠?qū)⒛[瘤切除，則應切除加中等量的放療加多藥聯(lián)合化療。目前也有學者主張先進行聯(lián)合化療，待腫瘤明顯縮小，再施行大塊切除，遠端再植或用骨移植，以及人工骨、關(guān)節(jié)修復缺損。術(shù)后原腫瘤所在骨放療3500rad，再加聯(lián)合化療。
(3)手術(shù)加放療或化療
目前此方法應用比較少，只是對放療或化療不能耐受時才采用，且療效不優(yōu)于放療加化療。
(4)對已播散的治療
只要全身情況允許，在給予支持療法的同時，對骨原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶給予放療加聯(lián)合化療。
5.中醫(yī)中藥
在放療、化療的同時，根據(jù)患者的具體全身情況應用中醫(yī)中藥辨證施治，扶正祛邪，制定治療方案，也可取得一定的療效。