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肌肉萎縮的病因病理

  肌肉萎縮肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)障礙,肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。給患者生命構成極大的威脅,嚴重危害患者健康。

  一、肌肉萎縮的病因

  1.遺傳

  遺傳的因素,有遺傳性的患者有5%-10%,這一般稱為家族性肌萎縮性側索硬化,成年型屬常染色體顯性遺傳,青年型為常染色體顯性或隱性遺傳,臨床上與散發(fā)病例難以分別。

  2.長期不運動

  廢用性肌萎縮上運動神經元病變系由肌肉長期不運動引起,全身消耗性疾病如甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。

  3.中毒

  中毒的因素,興奮毒性神經遞質。經過調查,一些患者轉運功能喪失是由于運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連接異常所致。

  4.免疫

  免疫的因素,盡管MND患者血清曾檢出多種抗體和免疫復合物,但尚無證據(jù)表明這些抗體可選擇性以運動神經元為靶神經因子。現(xiàn)在認為,MND是不屬于神經系統(tǒng)自身免疫病的。

  5.疾病因素

  肌源性肌萎縮常見于肌營養(yǎng)不良、營養(yǎng)不良性肌強直癥、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、外傷如擠壓綜合征等、缺血性肌病、代謝性肌病、內分泌性肌病、藥源性肌病、神經肌肉傳遞障礙性肌病如重癥肌無力等。

  肌肉萎縮的出現(xiàn)主要是脊髓和下運動神經元病變引起。見于脊椎椎骨骨質增生、椎間盤病變、脊神經腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經炎、神經叢病變、脊神經腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經炎、神經叢病變、神經損傷、脊髓空洞癥、運動神經元性疾病、格林-巴利綜合征、腦部病變和脊髓病變導致的廢用性肌肉萎縮癥等。

  肌肉萎縮的原因還常見于肌營養(yǎng)不良、營養(yǎng)不良性肌強直癥、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、外傷如擠壓綜合征等、缺血性肌病、代謝性肌病、內分泌性肌病、藥源性肌病、神經肌肉傳遞障礙性肌病如重癥肌無力等,這些因素的存在都會導致肌肉萎縮的發(fā)生。

  二、肌肉萎縮的病理病機

  神經原性肌萎縮常見的原因為廢用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經根、神經叢、周圍神經的病變等均可引起神經興奮沖動的傳導障礙,從而使部分肌纖維廢用,產生廢用性肌萎縮。

  另一方面當下運動神經元任何部位損害后,其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少,交感神經營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者,通過形態(tài)學檢查證實為脊髓型肌萎縮。

  用微電極技術檢查患肌營養(yǎng)不良的動物,顯示機能性失神經肌纖維者約占1/3。兩大類疾病可以引起“肌萎縮”,一是神經受損稱神經源性肌萎縮,二是肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。

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