肌肉萎縮是一組以骨骼肌彌漫性炎癥為特征的疾病,臨床主要表現(xiàn):四肢近端、頸部、咽部的肌肉無力,壓痛隨著時間的推移逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮。具體為骨骼肌的疼痛無力和萎縮,近端受累較重,而且較早如骨盆帶肌肉受累出現(xiàn),起蹲困難,上樓費力;肩腫帶受累,兩臂上舉困難,病變發(fā)展可累及全身肌肉,頸部肌肉受累出現(xiàn)抬頭費力,咽部肌肉受累,出現(xiàn)吞咽困難和構音障礙,少數(shù)患者可出現(xiàn)呼吸困難,急性期受累肌肉,常有疼痛晚期常有肌肉萎縮,有的患者可有心律失常和心臟傳導阻滯。
肌肉萎縮的原因
1、神經(jīng)源性肌萎縮:主要是脊髓和下運動員病變引起。見于脊椎椎骨骨質增生、椎間盤病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、神經(jīng)損傷、脊髓空洞癥、運動神經(jīng)元性疾病、格林-巴利綜合征、腦部病變和脊髓病變導致的廢用性肌萎縮癥等。
肌肉萎縮病因
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2、肌源性肌萎縮:常見于肌營養(yǎng)不良、營養(yǎng)不良性肌強直癥、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、外傷如擠壓綜合征等、缺血性肌病、代謝性肌病、內分泌性肌病、藥源性肌病、神經(jīng)肌肉傳遞障礙性肌病如重癥肌無力等。
3、廢用性肌萎縮:上運動神經(jīng)元病變系由肌肉長期不運動引起,全身消耗性疾病如甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。
4、其他原因性肌萎縮: 如惡病質性肌萎縮、交感性肌營養(yǎng)不良等。
引起肌肉萎縮的常見疾病
1、急性脊髓前角灰質炎
兒童患病率高,一側上肢或下肢受累多見,起病時有發(fā)熱,肌肉癱瘓為階段性,無感覺障礙,腦脊液蛋白質及細胞均增多,出現(xiàn)肌肉萎縮較快。
2、肌營養(yǎng)不良癥
肌營養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病,表現(xiàn)為不同程度分布和骨骼肌無力與萎縮。
1)、Duchenne型 最主要特點為好發(fā)于男性嬰幼兒起病,3-6歲之間癥狀明顯逐漸加重,表現(xiàn)軀干四肢近端無力,跑步上樓困難,行走鴨步態(tài),有肌肉萎縮和假性肥大,肌力低下。嚴重者多數(shù)在15-20歲左右不能行走,肢體攣縮畸形,部分患者可累及心肌,常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡。
2)、Becker型 多在5-25歲之間發(fā)病,早期開始出現(xiàn)骨盆帶肌和下肢肌的無力和萎縮走路緩慢,跑步困難,進展緩慢,逐漸累及肩胛帶肌和上肢肌群,使上肢活動無力和肌肉萎縮常在病后15-20年不能行走,肢體攣縮和畸形,也常有腓腸肌的肥大。