肌肉萎縮是一組以骨骼肌彌漫性炎癥為特征的疾病，臨床主要表現(xiàn)：四肢近端、頸部、咽部的肌肉無(wú)力，壓痛隨著時(shí)間的推移逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮。具體為骨骼肌的疼痛無(wú)力和萎縮，近端受累較重，而且較早如骨盆帶肌肉受累出現(xiàn)，起蹲困難，上樓費(fèi)力;肩腫帶受累，兩臂上舉困難，病變發(fā)展可累及全身肌肉，頸部肌肉受累出現(xiàn)抬頭費(fèi)力，咽部肌肉受累，出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙，少數(shù)患者可出現(xiàn)呼吸困難，急性期受累肌肉，常有疼痛晚期常有肌肉萎縮，有的患者可有心律失常和心臟傳導(dǎo)阻滯。
肌肉萎縮的原因
1、神經(jīng)源性肌萎縮：主要是脊髓和下運(yùn)動(dòng)員病變引起。見(jiàn)于脊椎椎骨骨質(zhì)增生、椎間盤病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、神經(jīng)損傷、脊髓空洞癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病、格林-巴利綜合征、腦部病變和脊髓病變導(dǎo)致的廢用性肌萎縮癥等。
肌肉萎縮病因
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2、肌源性肌萎縮：常見(jiàn)于肌營(yíng)養(yǎng)不良、營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、外傷如擠壓綜合征等、缺血性肌病、代謝性肌病、內(nèi)分泌性肌病、藥源性肌病、神經(jīng)肌肉傳遞障礙性肌病如重癥肌無(wú)力等。
3、廢用性肌萎縮：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變系由肌肉長(zhǎng)期不運(yùn)動(dòng)引起，全身消耗性疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。
4、其他原因性肌萎縮： 如惡病質(zhì)性肌萎縮、交感性肌營(yíng)養(yǎng)不良等。
引起肌肉萎縮的常見(jiàn)疾病
1、急性脊髓前角灰質(zhì)炎
兒童患病率高，一側(cè)上肢或下肢受累多見(jiàn)，起病時(shí)有發(fā)熱，肌肉癱瘓為階段性，無(wú)感覺(jué)障礙，腦脊液蛋白質(zhì)及細(xì)胞均增多，出現(xiàn)肌肉萎縮較快。
2、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病，表現(xiàn)為不同程度分布和骨骼肌無(wú)力與萎縮。
1)、Duchenne型 最主要特點(diǎn)為好發(fā)于男性嬰幼兒起病,3-6歲之間癥狀明顯逐漸加重，表現(xiàn)軀干四肢近端無(wú)力，跑步上樓困難，行走鴨步態(tài)，有肌肉萎縮和假性肥大，肌力低下。嚴(yán)重者多數(shù)在15-20歲左右不能行走，肢體攣縮畸形，部分患者可累及心肌,常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡。
2)、Becker型 多在5-25歲之間發(fā)病，早期開始出現(xiàn)骨盆帶肌和下肢肌的無(wú)力和萎縮走路緩慢，跑步困難，進(jìn)展緩慢，逐漸累及肩胛帶肌和上肢肌群，使上肢活動(dòng)無(wú)力和肌肉萎縮常在病后15-20年不能行走，肢體攣縮和畸形，也常有腓腸肌的肥大。