1肌肉萎縮簡(jiǎn)介編輯本段
肌肉萎縮簡(jiǎn)介
肌肉萎縮癥是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小，是一組損壞人體肌肉的遺傳性疾病。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥表現(xiàn)為進(jìn)行性骨骼肌萎縮，肌肉蛋白質(zhì)缺失，和肌肉細(xì)胞或組織的死亡。病因主要有神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營(yíng)養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無(wú)力而長(zhǎng)期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構(gòu)成極大的威脅。肌萎縮患者除請(qǐng)醫(yī)生治療外，自我調(diào)治十分重要。
2肌肉萎縮分類編輯本段
肌肉萎縮分類
1.按發(fā)病機(jī)理分類
(1)由全身營(yíng)養(yǎng)障礙，廢用，內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結(jié)構(gòu)異常等病因產(chǎn)生的肌肉萎縮
(2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時(shí)難以明確。
2.根據(jù)肌肉萎縮分布分類：
(1)全身彌漫性肌肉萎縮;
(2)頭面部肌肉萎縮;
(3)頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮;
(4)上下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮;
(5)局限性肌肉萎縮
3.根據(jù)導(dǎo)致肌肉萎縮的原發(fā)病變分類
(1) 神經(jīng)原性肌肉萎縮(2)肌原性肌肉萎縮(3)廢用性肌肉萎縮。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細(xì)胞及末梢神經(jīng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變，屬于原發(fā)性神經(jīng)原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關(guān)連，而上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮是由于全身消耗性疾病。
3肌肉萎縮病理病機(jī)編輯本段
肌肉萎縮病理病機(jī)
神經(jīng)原性肌萎縮常見(jiàn)的原因?yàn)閺U用、營(yíng)養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的
肌肉萎縮病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。
另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。
用微電極技術(shù)檢查患肌營(yíng)養(yǎng)不良的動(dòng)物，顯示機(jī)能性失神經(jīng)肌纖維者約占1/3。兩大類疾病可以引起“肌萎縮”，一是神經(jīng)受損稱神經(jīng)源性肌萎縮，二是肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。
4肌肉萎縮肌力分級(jí)編輯本段
肌肉萎縮肌力分級(jí)
根據(jù)肌肉力量的情況，一般均將肌肉萎縮患者肌力分為以下六級(jí)：
肌肉萎縮0 級(jí) 完全癱瘓，不能做任何自由無(wú)能無(wú)力。
?、?級(jí) 完全癱瘓，肢體運(yùn)動(dòng)時(shí)，可見(jiàn)肌肉輕微萎縮，但肌體不能移動(dòng)。
?、?級(jí) 肢體能在床上平行移動(dòng)，但不能抬離床面。
Ⅲ 級(jí) 肢體可以克服地心吸引力，能抬離桌面。
?、?級(jí) 肢體能做對(duì)抗外界阻力的運(yùn)動(dòng)。
Ⅴ 級(jí) 肌力正常，行動(dòng)自如。
5肌肉萎縮常見(jiàn)疾病編輯本段
肌肉萎縮常見(jiàn)疾病
(一)急性脊髓前角灰質(zhì)炎
兒童患病率高一側(cè)上肢或下肢受累多見(jiàn)起病時(shí)有發(fā)熱肌肉癱瘓為階段性無(wú)感覺(jué)障礙腦脊液蛋白質(zhì)及細(xì)胞均增多出現(xiàn)肌肉萎縮較快由于患病者以兒童多見(jiàn)多伴有骨骼肌發(fā)育異常一般發(fā)病后幾小時(shí)至幾日可出現(xiàn)受累肌肉的癱瘓幾日至幾周出現(xiàn)肌肉萎縮萎縮肌肉遠(yuǎn)端較明顯
(二)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病表現(xiàn)為不同程度分布和進(jìn)行速度的骨骼肌無(wú)力和萎縮
1Duchenne型 最主要特點(diǎn)為好發(fā)于男性嬰幼兒起病3-6歲之間癥狀明顯逐漸加重表現(xiàn)軀干四肢近端無(wú)力跑步上樓困難行走鴨步步態(tài)有肌肉萎縮和假性肥大肌力低下早期肌肉萎縮明顯假性肥大不明顯數(shù)年后才出現(xiàn)假性肥大以排腸肌明顯骨盆帶肌椎旁肌和腹肌無(wú)力萎縮明顯行走時(shí)骨盆不能固定雙側(cè)搖擺脊柱前凸形似鴨步自仰臥位立起時(shí)必須先轉(zhuǎn)向俯臥位然后雙手支撐著足背依次向上攀扶才能立起稱Gowers征現(xiàn)象病情逐漸發(fā)展上肢肌無(wú)力和萎縮使舉臂無(wú)力前鋸肌和斜方肌無(wú)力和萎縮不能固定肩腫內(nèi)緣使兩肩肥骨豎起呈翼狀肩呷多數(shù)患者跳腸肌有假性肥大假性肥大也可見(jiàn)于臀肌股四頭肌岡下肌三角肌等假肥大肌體積肥大而肌力減退隨著病情的發(fā)展病情更加嚴(yán)重多數(shù)在15-20歲左右不能行走肢體攣縮畸形呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)呼吸困難腦神經(jīng)支配的肌肉一般不受影響部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡
2Becker型 多在5-25歲之間發(fā)病早期開(kāi)始出現(xiàn)骨盆帶肌和下肢肌的無(wú)力和萎縮走路緩慢跑步困難進(jìn)展緩慢逐漸累及肩腫帶肌和上肢肌群使上肢活動(dòng)無(wú)力和肌肉萎縮常在病后15-20年不能行走肢體攣縮和畸形也常有腓腸肌的肥大
3 肢帶型 各年齡均可發(fā)病以10-30歲多見(jiàn)早期骨盆帶肌或肩服帶肌的無(wú)力和萎縮下肢或上肢的活動(dòng)障礙雙側(cè)常不對(duì)稱進(jìn)展較慢常至中年才發(fā)展到嚴(yán)重程度少數(shù)患者有假性肥大
4面-肩-股型 發(fā)病年齡兒童至中年不等青年期多見(jiàn)面肌無(wú)力與萎縮患者閉眼無(wú)力吹氣困難明顯者表現(xiàn)肌病面容上瞼稍下垂額紋和鼻唇溝消失表情運(yùn)動(dòng)困難常有口輪匝肌的假性肥大肩胛帶肌上肢肌的無(wú)力與萎縮出現(xiàn)上肢活動(dòng)障礙嚴(yán)重者呈翼狀肩陰胸大肌的無(wú)力與萎縮使胸前平坦鎖骨和第一肋骨顯得突出病情發(fā)展非常緩慢常經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)的時(shí)間影響骨盆帶肌和下肢肌多不引起嚴(yán)重的活動(dòng)障礙部分患者呈頓挫型病情并不發(fā)展偶見(jiàn)斷腸肌和三角肌的假性肥大
(三)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
臨床表現(xiàn)為中年后起病男多于女起病緩慢主要表現(xiàn)為肌萎縮肌無(wú)力肌束顫動(dòng)或錐體束征受累的表現(xiàn)而感覺(jué)系統(tǒng)正常引起肌肉萎縮的疾病有以下三種類型：
1進(jìn)行性肌萎縮癥主要病理表現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞發(fā)生變性臨床上首先出現(xiàn)雙手小肌肉萎縮無(wú)力以后累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動(dòng)肌無(wú)力及瞻反射減低錐體束征陰性等下位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的特征
2肌萎縮側(cè)索硬化 病變侵及脊髓前角及皮質(zhì)脊髓束表現(xiàn)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損表現(xiàn)出現(xiàn)肌萎縮肌無(wú)力肌束顫動(dòng)路反射亢進(jìn)病理征陽(yáng)性
3進(jìn)行性延髓麻痹(球麻痹)發(fā)病年齡較晚病變侵及腦橋與延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核表現(xiàn)：構(gòu)音不清飲水發(fā)嗆咽下困難咀嚼無(wú)力舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)唇肌及咽喉肌萎縮;咽反射消失本病多于中年后發(fā)病進(jìn)行性加重病變限于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元無(wú)感覺(jué)障礙等不難作出診斷本病應(yīng)與頸椎病椎管狹窄頸髓腫瘤和脊髓空洞癥鑒別
(四)多發(fā)性肌炎
是一組以骨骼肌彌漫性炎癥為特征的疾病臨床主要表現(xiàn)四肢近端頸部咽部的肌肉無(wú)力和壓痛隨著時(shí)間的推移逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮伴有皮膚炎癥者稱皮肌炎;伴有紅斑狼瘡硬皮病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他免疫性疾病者稱多發(fā)性肌炎重疊綜合征;有的合并惡性腫瘤如鼻咽癌支氣管肺癌肝癌乳腺癌等主要表現(xiàn)為骨骼肌的疼痛無(wú)力和萎縮近端受累較重而且較早如骨盆帶肌肉受累出 現(xiàn)起蹲困難上樓費(fèi)力;肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發(fā)展可累及全身肌肉頸部肌肉受累出現(xiàn)抬頭費(fèi)力咽部肌肉受累出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙少數(shù)患者可出現(xiàn)呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心臟傳導(dǎo)阻滯
診斷主要依據(jù)是四肢近端無(wú)力伴壓痛;血清酶升高;肌電圖出現(xiàn)纖顫和正尖電位;肌肉活檢顯示肌纖維變性壞死再生炎細(xì)胞浸潤(rùn)等
(五)低鉀性周期性麻痹
20-40歲男性多見(jiàn)常在飽餐激動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng)后夜間醒后或清晨起床時(shí)等情況下發(fā)病出現(xiàn)四肢和軀干肌的無(wú)力或癱瘓一般不影響腦神經(jīng)支配的肌肉開(kāi)始常表現(xiàn)腰背部和雙下肢的近端無(wú)力再向下肢的遠(yuǎn)端發(fā)展少數(shù)可累及上肢一般l-2h少數(shù)1-2d內(nèi)達(dá)到高峰檢查可見(jiàn)肌張力降低健反射減弱或消失沒(méi)有感覺(jué)障礙但可有肌肉的疼痛嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心動(dòng)過(guò)速室性早搏等發(fā)作初期可有多汗口干少尿便秘等每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間為數(shù)小時(shí)數(shù)日長(zhǎng)則一周左右發(fā)作次數(shù)多者幾乎每晚發(fā)病少數(shù)一生發(fā)作一次常在20多歲發(fā)病40歲以后逐漸減少一般不引起肌肉萎縮發(fā)作頻繁者在晚期可有肢體力弱甚至輕度萎縮
(六)格林一巴利綜合征
病前1-4周有感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白 細(xì)胞分離現(xiàn)象一般3-4周后部分患者可逐漸出現(xiàn)不同程度肌肉萎縮。
6肌肉萎縮癥狀編輯本段
肌肉萎縮癥狀
大腿肌肉萎縮：股骨頭壞死病人出現(xiàn)大腿肌肉萎縮是普通現(xiàn)象，肌肉萎縮的輕重各有不同，大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復(fù)，但少數(shù)股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復(fù)，嚴(yán)重影響患者的行走距離和患者的生活質(zhì)量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現(xiàn)象，對(duì)股骨頭壞死病人的走路影響非常大，直接限制患肢大腿的力量恢復(fù)，同時(shí)也限制患者的走路長(zhǎng)短。
小腿肌肉萎縮：指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細(xì)甚至消失。
手肌肉萎縮：是肌肉萎縮的一種。
肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。
1. 輕度萎縮：肌纖維輕度下降，肌肉組織外觀無(wú)明顯凹陷，觸摸肌肉組織松弛，肌無(wú)力，能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。
2. 中度肌萎縮：肌纖維部分萎縮、缺失，肌肉組織外觀凹陷，觸摸縱向縮小，橫向減少，肌無(wú)力明顯，不能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。
3. 重度肌萎縮：肌纖維組織大部分萎縮，相關(guān)的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維，肌無(wú)力嚴(yán)重，患者喪失最基本的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)能力。
4. 完全萎縮：肌纖維組織完全萎縮，與其肌肉相關(guān)聯(lián)的運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。
肩胛帶肌肉萎縮：是進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現(xiàn)。進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無(wú)力。如頸肌的無(wú)力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛。
肌原性面部肌肉萎縮：是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。
骨間肌和魚(yú)際肌萎縮：通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見(jiàn)，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無(wú)力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。
7肌肉萎縮定位診斷編輯本段
肌肉萎縮定位診斷
1腦部病變引起的肌萎縮 可見(jiàn)于腦血管病引起的偏癱經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間后偏癱側(cè)可出現(xiàn)廢用性肌萎縮其特點(diǎn)為：遠(yuǎn)端明顯上肢突出頂葉病變時(shí)其所支配的部位出現(xiàn)肌萎縮多呈半身性見(jiàn)于腦血管病變腫瘤等
2 脊髓病變 其特點(diǎn)為：①常在肢體遠(yuǎn)端產(chǎn)生肌萎縮近端較輕可呈對(duì)稱性或非對(duì)稱性分布;②有肌纖維顫動(dòng)當(dāng)脊髓前角有病變時(shí)可見(jiàn)肌纖維顫動(dòng);③肌固有反射與健反射脊髓病變時(shí)肌固有反射亢進(jìn)肌萎縮嚴(yán)重時(shí)則減低或消失健反射的改變主要根據(jù)錐體束損害的情況而定如果以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主時(shí)則健反射減低或消失脊髓病變可見(jiàn)于急性脊髓前角灰質(zhì)炎外傷或脊髓軟化等
3 周圍神經(jīng)病變 周圍神經(jīng)病變時(shí)該神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)肌萎縮但無(wú)肌纖維顫動(dòng)早期肌固有反射可以亢進(jìn)若肌萎縮歷時(shí)較久后肌固有反射可減低或消失在肌肉萎縮的相應(yīng)分布區(qū)可伴有感覺(jué)障礙及其他營(yíng)養(yǎng)障礙等見(jiàn)于多發(fā)性肌炎中毒外傷腫瘤壓迫等病變
4肌肉本身病變 肌源性肌萎縮一般多分布在四肢近端即膠帶部肌病引起的肌萎縮無(wú)肌纖維顫動(dòng)肌固有反射減低或消失與肌萎縮的程度平行可見(jiàn)于肌營(yíng)養(yǎng)不良癥多發(fā)性肌炎等。
8肌肉萎縮康復(fù)治療編輯本段
肌肉萎縮康復(fù)治療
目前認(rèn)為肌肉萎縮引發(fā)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙的患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練可以明顯減少或減輕癱瘓的后遺癥，有人把康復(fù)看得特別簡(jiǎn)單，甚至把其等同于“鍛煉”，急于求成，常常事倍功半，且導(dǎo)致關(guān)節(jié)肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態(tài)，以及足下垂、內(nèi)翻等問(wèn)題，即“誤用綜合征”。
不適當(dāng)?shù)募×τ?xùn)練可以加重痙攣，適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練可以使這種痙攣得到緩解，從而使肢體運(yùn)動(dòng)趨于協(xié)調(diào)。一旦使用了錯(cuò)誤的訓(xùn)練方法，如用患側(cè)的手反復(fù)練習(xí)用力抓握，則會(huì)強(qiáng)化患側(cè)上肢的屈肌協(xié)同，使得負(fù)責(zé)關(guān)節(jié)屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復(fù)更加困難。其實(shí)，肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)障礙不僅僅是肌肉無(wú)力的問(wèn)題，肌肉收縮的不協(xié)調(diào)也是導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復(fù)訓(xùn)練就是力量訓(xùn)練。
在對(duì)肌肉萎縮患者運(yùn)動(dòng)功能障礙的康復(fù)治療中，傳統(tǒng)的理念和方法只是偏重于恢復(fù)患者的肌力，忽視了對(duì)患者的關(guān)節(jié)活動(dòng)度、肌張力及拮抗之間協(xié)調(diào)性的康復(fù)治療，即使患者肌力恢復(fù)正常，變可能遺留下異常運(yùn)動(dòng)模式，從而妨礙其日常生活和活動(dòng)能力的提高。
實(shí)驗(yàn)及臨床研究表明，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在可塑性，在大腦損傷后的恢復(fù)過(guò)程中，具有功能恢復(fù)的可能性。目前國(guó)內(nèi)國(guó)際上一般建議在日常的家庭護(hù)理康復(fù)治療中，使用家用型的多功能肢體運(yùn)動(dòng)康復(fù)儀來(lái)對(duì)受損的肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)恢復(fù)。它本身以以神經(jīng)促通技術(shù)為核心，使肌肉群受到低頻脈沖電刺激后按一定順序模擬正常運(yùn)動(dòng)，除直接鍛煉肌力外，通過(guò)模擬運(yùn)動(dòng)的被動(dòng)拮抗作用，協(xié)調(diào)和支配肢體的功能狀態(tài)，使其恢復(fù)動(dòng)態(tài)平衡;同時(shí)多次重復(fù)的運(yùn)動(dòng)可以向大腦反饋促通信息，使其盡快地最大限度地實(shí)現(xiàn)功能重建，打破痙攣模式，恢復(fù)自主的運(yùn)動(dòng)控制，尤其是家用的時(shí)候操作簡(jiǎn)便。這種療法可使肌肉萎縮的肢體模擬出正常運(yùn)動(dòng)，有助于增強(qiáng)患者康復(fù)的自信心，恢復(fù)肌肉萎縮患者的肌張力和肢體運(yùn)動(dòng)。
9肌肉萎縮病因編輯本段
肌肉萎縮病因
現(xiàn)代臨床認(rèn)為：肌肉萎縮 癥的的病因主要有兩種，一種是因?yàn)椴贿\(yùn)動(dòng)或很少運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致肌肉很少收縮，則退化;另一種是因?yàn)闋I(yíng)養(yǎng)不良，導(dǎo)致肌組織蛋白被分解，引起萎縮。
引起第一種的原因主要有兩種，一種是受傷后臥床，肌肉長(zhǎng)時(shí)間休息，沒(méi)有適量的收縮運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致;另外就是神經(jīng)損傷導(dǎo)致肌肉無(wú)法收縮。
引起第二種的原因一般為營(yíng)養(yǎng)攝入不足或營(yíng)養(yǎng)結(jié)構(gòu)不平衡導(dǎo)致機(jī)體蛋白供應(yīng)不足，引起萎縮。如惡病質(zhì)性肌萎縮、交感性肌營(yíng)養(yǎng)不良等
根據(jù)中醫(yī)理論，本病的發(fā)生，大多是脾腎虧虛或中氣不足所致。其病機(jī)為正虛為本，脾腎肝虧、氣血不足。初病在脾，進(jìn)而損及肝腎，每因六淫、勞倦、情志而誘發(fā)。中醫(yī)認(rèn)為：脾為后天之本，氣血化生之源，營(yíng)養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，則氣血生化不足，肌肉無(wú)以營(yíng)養(yǎng)而發(fā)病;腎為先天之本，主藏精、主骨生髓，先天稟賦不足，精虧血少不能營(yíng)養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力、萎縮;肝藏血，主筋，主一身運(yùn)動(dòng)，且“肝腎同源”。因此，我們主張：脾、腎、肝虧虛是本證發(fā)生的根本所在。
10肌肉萎縮病理編輯本段
肌肉萎縮病理
肌肉萎縮癥是包含骨骼肌的進(jìn)步弱點(diǎn)和退化描繪的幾種遺傳性疾病的期限。1868年最共同的形式是由法國(guó)神經(jīng)學(xué)家 GuillaumeB.A.Duchenne描述的。Duchenne肌肉萎縮癥被繼承作為隱性混亂，基因繼續(xù)X染色體。就像血友病，疾病是伴性的，影響男性。弱點(diǎn)的癥狀在幼兒期開(kāi)始。反常地?cái)U(kuò)大的那些是由肌肉的濾滲部分地造成的油脂。肌肉的進(jìn)一步破壞導(dǎo)致輪椅存在，通常年齡是13。死亡由二十年代末通常發(fā)生。母載體可以由測(cè)量酵素以肌酸激酶著名的簡(jiǎn)單的驗(yàn)血在許多情況下查出，并且1985年，通過(guò)測(cè)試表Duchenne基因的出現(xiàn)的基因標(biāo)記。1986年 大基因的地點(diǎn)在X染色體被確定了。在第二十個(gè)妊娠星期之前，懷孕冒疾病之險(xiǎn)可以通過(guò)分析胎兒血液監(jiān)測(cè)。肌肉萎縮癥的其他形式仿效繼承的各種各樣的形式，并且也許影響兩性孩子和成人。一些比Duchenne形式是較不嚴(yán)厲和進(jìn)步。治療為疾病的任何形式不存在。在1987年，有位研究員辨認(rèn)反常 Duchenne基因生產(chǎn)以反常形式的蛋白質(zhì)，命名了這蛋白質(zhì)dystrophin。蛋白質(zhì)以后位于正常肌肉的外面膜。缺乏蛋白質(zhì)顯示導(dǎo)致 Duchenne和疾病的其他形式。療法1990年開(kāi)發(fā)的介入移植的健康細(xì)胞入患者的肌肉以疾病。早期的結(jié)果在改進(jìn)表示，健康細(xì)胞開(kāi)始做 dystrophin并且援助肌肉弱點(diǎn)。
11肌肉萎縮危害編輯本段
肌肉萎縮危害
感冒癥候群：進(jìn)行性肌肉萎縮癥病人非常容易感染這也是肌肉萎縮造成的危害之一，包含鼻炎、咽頭炎、喉頭炎、氣管炎或者并發(fā)癥，受到細(xì)菌感染，寒冷、體力差
的人就容易得病，出現(xiàn)打噴嚏、腹瀉、咳嗽、發(fā)燒、嘔吐、鼻塞等危害。如果轉(zhuǎn)變?yōu)榉窝赘R上住院。流行期就算沒(méi)有感冒，在飯前飯后、外出回來(lái)時(shí)也要堅(jiān)持漱
口，如果咽頭痛更要多次漱口，預(yù)防病情加重。
急性胃擴(kuò)張：同時(shí)也會(huì)有急性胃擴(kuò)張的出現(xiàn)，就是胃忽然擴(kuò)大，沒(méi)有吃太多東西就感到反胃，吐出來(lái)會(huì)感覺(jué)會(huì)好一點(diǎn)，但還會(huì)反復(fù)出現(xiàn)這種情況，這種狀態(tài)持續(xù)下
來(lái)，乃至?xí)鲁鑫敢汉湍懼幕旌?。急性胃擴(kuò)張時(shí)要停止食物攝取，立即到醫(yī)院治療。脊椎變形嚴(yán)重的進(jìn)行性肌肉萎縮癥病人較易導(dǎo)致急性胃擴(kuò)張癥，故應(yīng)留意。
12肌肉萎縮診斷檢查編輯本段
肌肉萎縮診斷檢查
一病史
對(duì)于肌肉萎縮應(yīng)注意年齡發(fā)病部位起病快慢病程長(zhǎng)短等;急性發(fā)病還是慢性發(fā)病是逐漸進(jìn)展還是迅速發(fā)展有無(wú)感覺(jué)障礙尿便障礙萎縮是局限性還是全身性肌力如何肌肉無(wú)力與肌肉萎縮的關(guān)系有無(wú)肌肉跳動(dòng)和疼痛活動(dòng)后是加重還是減輕既往史應(yīng)注意有無(wú)伴發(fā)全身性疾病如惡性腫瘤結(jié)締組織疾病消耗性疾病糖尿病尿毒癥外傷飲酒椎間盤脫出脊髓炎視神經(jīng)炎藥物應(yīng)用史及中毒史等有無(wú)特殊的遺傳性家族病史等注意感染史和預(yù)防接種史
二體格檢查
1注意肌肉體積和外觀 臨床上肌肉萎縮的診斷應(yīng)兩側(cè)對(duì)比即肌肉萎縮的范圍分布程度兩側(cè)對(duì)稱部位的比較觀察有無(wú)肌束顫動(dòng)
2肌力和肌張力
肌肉萎縮多伴有肌力低下所以應(yīng)注意肌容積與肌力的比較注意肌肉萎縮部位的肌力肌張力檢查時(shí)應(yīng)在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行應(yīng)讓患者盡量放松可通過(guò)觸摸肌肉的硬度及被動(dòng)伸屈患者的肢體時(shí)所感知的阻力來(lái)判斷肌張力減低時(shí)肌肉松弛被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減低或消失關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)范圍擴(kuò)大多見(jiàn)于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變某些肌病如廢用性肌肉萎縮
3肌萎縮的伴發(fā)癥
如骨關(guān)節(jié)的變形皮膚癥狀沿神經(jīng)走行有無(wú)壓痛及腫物等注意有無(wú)感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙的分布范圍和性質(zhì)如深淺感覺(jué)障礙或復(fù)合感覺(jué)障礙感覺(jué)分離等萎縮肌肉有無(wú)自發(fā)性疼痛和壓痛等
4注意有無(wú)全身性疾病 如腫瘤，糖尿病，惡性病變等
三輔助檢查
1全身性肌肉萎縮 考慮是全身性疾病所致應(yīng)根據(jù)患者提示做相應(yīng)的檢查如呼吸系統(tǒng)檢查消化系統(tǒng)檢查血和尿糖檢查自身免疫系統(tǒng)檢查等惡性腫瘤導(dǎo)致的肌肉萎縮常有肌電圖異常
2神經(jīng)源性肌萎縮 根據(jù)萎縮范圍和分布確定檢查一般肌電圖相應(yīng)部位的 CT或MRI腰穿檢查神經(jīng)肌肉活檢等
3 肌源性肌萎縮 應(yīng)檢查肌電圖血清肌酶系列血鉀血清抗體尿肌酸檢查肌肉活檢等。
13肌肉萎縮特點(diǎn)編輯本段
肌肉萎縮特點(diǎn)
1早期癥狀
肌肉萎縮早期可以不明顯肌力肌張力變化不大上肢肌萎縮往往先在大魚(yú)際肌的撓側(cè)緣出現(xiàn)
2肌纖維顫動(dòng)
可用拇指輕叩萎縮的肌肉而誘發(fā)肌纖維顫動(dòng)的大小與病損范圍肌纖維長(zhǎng)短成正比肌纖維顫動(dòng)的出現(xiàn)常提示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變
3 肌肉肥大
如果肌肉肥大但彈力肌力位反射均減弱則稱假性肥大假性肥大多位于萎縮肌肉的鄰近部位多見(jiàn)于肌源性肌萎縮
4 肌強(qiáng)直
當(dāng)肌肉收縮之后不能立即弛緩仍呈持續(xù)收縮狀態(tài)必須經(jīng)反復(fù)動(dòng)作后才弛緩稱肌強(qiáng)直魚(yú)際肌盼腸肌舌肌易引出可見(jiàn)于萎縮性肌強(qiáng)直癥
5固有反射和勝反射
在萎縮的肌腹處用叩診錘急速叩擊被叩擊的部位出現(xiàn)肌肉收縮隆起這種現(xiàn)象稱肌固有反射神經(jīng)源性肌萎縮反應(yīng)比正常人強(qiáng)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)肌固有反射減低或消失時(shí)多見(jiàn)于肌肉本身的病變瞻反射：神經(jīng)源性的或是肌源性的肌萎縮一般在肌肉萎縮部位位反射減低或消失
6 感覺(jué)障礙
脊髓空洞癥多發(fā)性神經(jīng)炎等疾病肌萎縮可伴有感覺(jué)障礙
7其他伴隨癥狀
如萎縮性肌強(qiáng)直癥可有脫發(fā)禿頂性腺萎縮甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病時(shí)伴有甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀糖尿病性肌病時(shí)肌萎縮也很突出
14肌肉萎縮中醫(yī)治療編輯本段
肌肉萎縮中醫(yī)治療
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌肉萎縮、肌無(wú)力、側(cè)索硬化、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。
痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運(yùn)動(dòng)者較多見(jiàn)，故有“痿辟”之稱。
由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、全身營(yíng)養(yǎng)障礙、廢用、外來(lái)?yè)p傷、內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結(jié)構(gòu)異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等多種原因均可引起肌無(wú)力、肌肉萎縮等。
中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥,其與腎的關(guān)系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營(yíng)養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化生氣血，營(yíng)養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無(wú)以營(yíng)養(yǎng)導(dǎo)致肌營(yíng)養(yǎng)不良、肌肉萎縮、肌無(wú)力。治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運(yùn)動(dòng)，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補(bǔ)肝腎，生肌起痿，強(qiáng)筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲(chóng)、龜板、當(dāng)歸等數(shù)幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經(jīng)長(zhǎng)期臨床實(shí)踐證實(shí)，該藥可使萎縮、無(wú)力的肌肉有不同程度的康復(fù)，防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)攣縮變形，療效理想。
無(wú)論是在《內(nèi)經(jīng)》、《類經(jīng)》、《素問(wèn)˙痿論》還是《景岳全書》等等著名醫(yī)書內(nèi)，眾名醫(yī)家一直論證“痿證”的主要病因是由于外來(lái)?yè)p傷或者患者稟受父母之腎氣不足，導(dǎo)致患者精氣不足、肝腎虧損(肝藏血主筋，腎藏精主骨，肝腎虛致精血虧損，精虛不能灌溉，血虛不能營(yíng)養(yǎng)而廢);后天失養(yǎng)、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府，先天腎之精氣不足，不能榮養(yǎng)腰府。
故患者見(jiàn)腰背無(wú)力;腎精不足可累及肝陰之虛，肝腎陰虧，不能濡潤(rùn)筋脈而出現(xiàn)肢體、肌肉無(wú)力;脾乃后天之本，氣血生化之源，主四肢及肌肉，若脾氣虛弱，脾失健運(yùn)，不能運(yùn)化水濕，化生氣血，則釀生痰濁，從而導(dǎo)致各種肌無(wú)力癥狀。多種肌無(wú)力癥狀形成惡性循環(huán)，久病不愈，日漸氣血衰敗，五臟俱亡，最后陰陽(yáng)衰敗導(dǎo)致死亡。故主要治則：益氣健脾、補(bǔ)腎養(yǎng)肝。
根據(jù)“痿癥”的這一論證，專家組歷經(jīng)多年潛心鉆研治療重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等痿證的不同的方案，并把每一套方案科學(xué)地運(yùn)用于臨床，反復(fù)比較，終于研究出治療重癥肌無(wú)力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥等“痿癥”的純中藥系列方劑。
該療法以滋肝補(bǔ)腎、強(qiáng)壯筋骨、祛風(fēng)通絡(luò)、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用30多位名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調(diào)節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生，調(diào)整免疫功能，改善痿證患者的癥狀，如痿證患者的眼瞼下垂、復(fù)視斜視、言語(yǔ)不利、行走困難易跌、肌肉萎縮、肌無(wú)力等癥狀，使治療效果得到進(jìn)一步的鞏固。
專家組參閱了祖國(guó)中醫(yī)典籍刻苦探索研究并吸取了國(guó)內(nèi)外專家的經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)，制定出了重癥肌無(wú)力、肌營(yíng)養(yǎng)不良、肌肉萎縮等痿證辯證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥，研究出治療重癥肌無(wú)力、肌營(yíng)養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥的方劑“免疫方劑”系列。該方劑具有補(bǔ)中益氣，升陽(yáng)舉陷，滋補(bǔ)肝腎，開(kāi)竅醒神，增強(qiáng)人體免疫功能和抗病能力，使患者得到早日康復(fù)。
專家經(jīng)多年探索和研究的純中藥“免疫方劑”系列，分別治療重癥肌無(wú)力、肌肉萎縮、肌營(yíng)養(yǎng)不良、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥，已取得非常好的療效和患者良好反饋，根據(jù)患者的病情、癥狀、并發(fā)病癥、治療的反饋情況等，可加處方中藥，水煎后配主藥一起服用;治療期間根據(jù)療效和患者病情再調(diào)整處方。