肝性脊髓病以青壯年男性多見，可因病因不同而發(fā)病年齡各異，由豆?fàn)詈俗冃砸鸬母涡约顾璨《嘣谇嗌倌陼r期發(fā)病，而肝硬化并發(fā)的常在中壯年，一般后者多見。其常見病因有以下幾種。
一、病因
1、病毒性肝炎
肝性脊髓病發(fā)病原因不明，通常肝性脊髓病半數(shù)是由門脈性肝硬化引起，1/3系病毒性肝炎所致。一般認(rèn)為可能與肝解毒功能障礙、血氨增高造成腦組織代謝障礙等有關(guān)。
2、其他因素
此外，與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結(jié)構(gòu)相似的假介質(zhì)，干擾了腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)介質(zhì)的正常傳遞有關(guān)。肝性脊髓病多見于有多次肝性腦病發(fā)作、施行門脈分流術(shù)及部分胃切除術(shù)患者。
二、發(fā)病機制
由于嚴(yán)重肝病時肝功能明顯受損，尤其當(dāng)門腔或脾靜脈吻合術(shù)或自然門體側(cè)支循環(huán)形成后，來自腸道的許多有毒物質(zhì)包括氨、硫醇、短鏈脂肪酸、氨基丁酸等代謝產(chǎn)物不能經(jīng)過肝臟轉(zhuǎn)化、清除而直接進入體循環(huán)，引起脊髓慢性中毒而變性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因長期高血氨可影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)對氧的利用，造成神經(jīng)系統(tǒng)損害和功能減退。
有人認(rèn)為可能與氨基酸代謝不平衡有關(guān)：支鏈氨基(BCAA)與芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降，引起脊髓病變;自身免疫損傷：肝炎病毒可能激活了神經(jīng)細(xì)胞免疫反應(yīng)，引起自身免疫損傷，損害了施萬細(xì)胞，神經(jīng)髓鞘脫失;維生素B族缺乏：影響神經(jīng)能量供應(yīng)，并使神經(jīng)髓鞘蛋白產(chǎn)生障礙。另外，還有人認(rèn)為本病可能與尿素和胍氨酸代謝異常有關(guān)。本病亦見于肝硬化胃切除病人，可能惡性貧血使脊髓病變進一步加重和促進肝性脊髓病。
本病的基本病理改變是肝硬化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病理改變以脊髓側(cè)索中的錐體束脫髓鞘最為顯著，伴有中等度軸索變性的膠質(zhì)細(xì)胞增生。側(cè)索中的脊髓小腦前束、脊髓小腦后束和后束中的薄束可有輕度變性。
神經(jīng)細(xì)胞明顯減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞填充。病理變化自頸髓向下貫穿脊髓全長，但在胸、腰段脊髓的變性最為顯著，頸段脊髓以上的錐體束很少受累。
腦部病理變化與肝性腦病基本一致，阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形細(xì)胞廣泛存在于大腦皮質(zhì)深部、豆?fàn)詈?、丘腦、黑質(zhì)、紅核、小腦皮質(zhì)。在皮質(zhì)內(nèi)還可見彌散性層性壞死、神經(jīng)細(xì)胞及髓鞘變性。