患者可有低氧血癥,丙種球蛋白增高。部分患者抗核抗體陽(yáng)性，可發(fā)現(xiàn)有冷凝免疫球蛋白，類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，血沉多增快。肺功能;肺順應(yīng)性下降，彌散功能減退是最早期的改變，并引起限制性通氣障礙，肺容量下降。
胸片表現(xiàn)
早期可正常。亞急性患者類(lèi)似支氣管炎的表現(xiàn)，以下肺野為重。后期患者兩側(cè)中、下肺有散在粗大網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，有小囊形成。肺容量逐漸減少，膈位升高。間質(zhì)纖維化周?chē)沙霈F(xiàn)肺氣腫、肺大泡、細(xì)支氣管擴(kuò)張等改變。胸部CT特別是高分辨CT可觀(guān)察肺小葉間隔和次級(jí)肺小葉內(nèi)結(jié)構(gòu)，可分為線(xiàn)狀影，結(jié)節(jié)影，密度減低影(蜂窩和囊狀)和玻璃樣陰影，以下肺及胸膜下病變明顯，對(duì)IPF診斷有較大的幫助。
特殊檢查
BALF
細(xì)胞總數(shù)增加，分類(lèi)嗜中性白細(xì)胞百分比增加?；顒?dòng)期67鎵同位素肺掃描陽(yáng)性。關(guān)健性的診斷仍是經(jīng)胸腔鏡或開(kāi)胸肺活檢作出病理的診斷。但在A(yíng)IP時(shí)病情危重，不適于作肺活檢時(shí)，臨床根據(jù)病史，體征，胸片，胸部CT作出正確診斷以便及時(shí)治療還是很有必要的。
五治療
除抑制炎性細(xì)胞、炎性因子及炎性介質(zhì)、生長(zhǎng)因子外，尚應(yīng)注意如何調(diào)控?fù)p傷、修復(fù)和纖維化的形成，從而掌握治療IPF的新線(xiàn)索。既往IPF的治療，主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素為主，加用細(xì)胞毒類(lèi)藥物-環(huán)磷酰胺或甲氨喋呤，療效比單用糖皮質(zhì)激素為好，但副作用也將隨之增加。秋水仙堿也有少量報(bào)道。
1999年Robert等提出了一些針對(duì)抗纖維化的藥物，有的是考慮推薦試用于臨床，有的是正在臨床作II期，III期臨床試驗(yàn)，如Pirfenidone-有抗纖維化作用。IFN-γ可調(diào)控巨噬細(xì)胞及成纖維細(xì)胞的功能，減少I(mǎi)GF-1的表達(dá)，抑制成纖維母細(xì)胞增生和膠原合成，抑制肥大細(xì)胞FGF產(chǎn)生。IFN-β廣泛用于治療丙型慢性肝炎和多種硬化，并有抗炎性質(zhì)。Suramin拮抗許多生長(zhǎng)因子的作用。Relaxin抑制TGF-β誘導(dǎo)膠原和纖維素增多。Eicosanoids-PGE2抑制成纖維母細(xì)胞增生和基質(zhì)生成。
ACEI/ARA(AngiotensinⅡReceptorAntagonists)減少成纖維母細(xì)胞增生和肺纖維化。KeratinocyteGrowthFactor能刺激肺泡II型增生。
其它尚有N-乙酰半胱氨酸、抗氧化劑、Thalidomide,內(nèi)皮素受體拮抗劑、IL-10、抗凝劑、阿齊霉素抑制NF-Kb等，中藥尚有川芎嗪、銀吉葉-百路達(dá)治療博萊毒素致大鼠肺纖維化的報(bào)道。
這些資料給我們臨床工作者提供了有關(guān)IPF治療的一些新線(xiàn)索，但正式應(yīng)用于臨床還有待臨床進(jìn)一步論證。晚期IPF呼吸衰竭重變患者，可考慮肺移植治療。