(一)發(fā)病原因
髓內(nèi)腫瘤以室管膜瘤常見(jiàn)其次為星形細(xì)胞瘤但在統(tǒng)計(jì)髓內(nèi)腫瘤時(shí)因部分室管膜瘤好發(fā)于馬尾圓錐部位討論髓內(nèi)腫瘤時(shí)馬尾圓錐部位的腫瘤一般不包括此類病例其他腫瘤包括血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤海綿狀血管瘤脂肪瘤轉(zhuǎn)移癌和結(jié)核球少見(jiàn)占位病變有囊蟲(chóng)黑色素瘤等按病變部位分以頸胸段最常見(jiàn)占80%以上脊髓髓內(nèi)腫瘤與脊髓空洞有密切關(guān)系但根本原因尚不清楚血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤占8.8%室管膜瘤的病例中頸段明顯高于胸段的發(fā)病率頸段髓內(nèi)室管膜瘤是胸段的2倍而星形細(xì)胞瘤頸胸段髓內(nèi)腫瘤的發(fā)病率幾乎各占50%左右
(二)發(fā)病機(jī)制
1.星形細(xì)胞瘤
大約3%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形細(xì)胞瘤起源于脊髓內(nèi)這些腫瘤可發(fā)生于任何年齡但似乎已30歲年齡組居多兒童組髓內(nèi)腫瘤也較為常見(jiàn)大約60%的腫瘤發(fā)生于頸椎和頸胸交界部位的脊髓內(nèi)胸椎腰骶椎或脊髓圓錐部位均可發(fā)生但終絲部位較為少見(jiàn)
脊髓星形細(xì)胞瘤在組織學(xué)生物學(xué)行為和自然史方面可表現(xiàn)為異型性這些腫瘤包括低級(jí)別纖維性和毛細(xì)血管型星形細(xì)胞瘤惡性星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤偶見(jiàn)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤大約90%的兒童星形細(xì)胞瘤系良性其中以纖維型Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)為主大約1/3幼稚的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細(xì)胞瘤病人均不伴有疼痛病史大約10%兒童膠質(zhì)細(xì)胞瘤系惡性星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤纖維型星形細(xì)胞瘤以成年人居多幼稚型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤較為罕見(jiàn)通常主要多見(jiàn)于青年期成人毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤通常富含毛細(xì)胞的特殊結(jié)構(gòu)尚不清楚是否富含毛細(xì)胞特征預(yù)示病變預(yù)后良好
2.室管膜瘤
室管膜瘤系成人最為常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤它可發(fā)生于任何年齡組但以中年人最為常見(jiàn)男女比例幾乎均等存在一系列的組織學(xué)亞型細(xì)胞型室管膜瘤是最常見(jiàn)的類型但上皮型纖維型室管膜下瘤型黏液乳頭型或混合型也較為常見(jiàn)大部分組織學(xué)上為良性雖然無(wú)囊性包膜形成這些膠質(zhì)細(xì)胞衍生的腫瘤通常有較好的邊境很少浸潤(rùn)?quán)徑募顾杞M織
3.血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤
血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤占脊髓髓內(nèi)腫瘤的3%～8%15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau綜合征系常染色體異常缺陷性疾患這些腫瘤可發(fā)生于任何年齡但青少年較為罕見(jiàn)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤系血管源性良性腫瘤邊緣清晰包膜完整與軟膜有附著粘連結(jié)構(gòu)一般腫瘤位于背側(cè)或背側(cè)方
4.其他腫瘤
胚胎源性腫瘤及囊腫很少發(fā)生于髓內(nèi)部位脂肪瘤是最常見(jiàn)的胚胎發(fā)育異常性腫瘤大約占髓內(nèi)腫瘤的1%這些并非為真性腫瘤起源于胚胎中胚層組織它們可因脂肪代謝沉積而增加在青壯年期增大并產(chǎn)生癥狀這些病變被認(rèn)為是類髓內(nèi)病變因?yàn)樗鼈兺ǔＮ挥谲浤は虏课晦D(zhuǎn)移瘤約占髓內(nèi)腫瘤的2%肺癌及乳腺癌是最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤來(lái)源黑色素細(xì)胞瘤黑色素瘤纖維肉瘤黏液瘤亦為最常見(jiàn)的髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤血管畸形特別是海綿狀血管瘤亦被認(rèn)為是髓內(nèi)腫瘤