房間隔缺損(ASD)
為臨床上常見的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常,致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨(dú)發(fā)生,也可與其他類型的心血管畸形并存,女性多見,男女之比約1:3。由于心房水平存在分流,可引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)異常。
從房間隔缺損的發(fā)生學(xué)方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。由于原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損(卵圓窩型缺損)、上腔型缺損(靜脈竇型缺損)、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。以下是房間隔缺損的病因分析。
隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占先心病的10~15%,男女之比為1∶2。
繼發(fā)孔型房間隔缺損
由于正常左,右心房之間存在著壓力階差,左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房,體循環(huán)血流量減少,可引起患兒發(fā)育遲緩,體力活動(dòng)受到一定限制,部分患者亦可無明顯癥狀,氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變,導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高,但其進(jìn)程較緩慢,多出現(xiàn)在成人患者。
原發(fā)孔型房間隔缺損
又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形,在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致,形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損,位在冠狀靜脈竇的前下方,缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán),常伴有二尖瓣裂。