甲狀腺髓樣癌在我國(guó)少見(jiàn)，但臨床上惡性度高于乳頭狀癌，容易出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，治療難度大。甲狀腺髓樣癌屬中度惡性腫瘤，占甲狀腺惡性腫瘤的5-10%左右，相對(duì)于乳頭狀癌越來(lái)越高的發(fā)病率，甲狀腺髓樣癌的比例就顯得更低。甲狀腺髓樣癌根據(jù)有無(wú)遺傳因素分為散發(fā)性和遺傳性：75-80%屬散發(fā)性(SMTC)，20-25%屬遺傳性，后者包括MEN2 A (多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤II型, A亞型)、MEN2B(多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤II型, B亞型)以及家族性髓樣癌(FMTC)。不同種類(lèi)的甲狀腺髓樣癌預(yù)后明顯不同，治療方案、手術(shù)范圍的選擇也不相同。
散發(fā)性和遺傳性甲狀腺髓樣癌的病因
1)散發(fā)性甲狀腺髓樣癌
常出現(xiàn)在50-60歲人群，女性稍多，常為單發(fā)結(jié)節(jié)，約50%的患者初診時(shí)已有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。5-10%的患者有肺、骨或肝轉(zhuǎn)移等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而乳頭狀癌肝轉(zhuǎn)移很少見(jiàn)。
2)遺傳性甲狀腺髓樣癌
特征是多表現(xiàn)為雙側(cè)甲狀腺髓樣癌，MEN2又分為A、B二個(gè)亞型：MEN2A是包括同時(shí)或異時(shí)的“嗜鉻細(xì)胞瘤+甲狀旁腺瘤或增生”。MEN2B惡性程度較A型高很多，常在兒童期就發(fā)病，患者同時(shí)或異時(shí)出現(xiàn)“嗜鉻細(xì)胞瘤+粘膜神經(jīng)瘤”，少數(shù)還有馬凡綜合征及巨結(jié)腸等。其中，MEN2A較MEN2B常見(jiàn)，后者屬于罕見(jiàn)病例。
在肉眼檢查時(shí)，甲狀腺髓樣癌腫瘤呈圓形，邊界清楚，質(zhì)地軟。外表呈肉樣褐色或灰色，常見(jiàn)局灶壞死和出血，腫瘤平均直徑達(dá)2.0~2.9cm不等。
甲狀腺髓樣癌臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)甲狀腺腫物;頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)可出現(xiàn)側(cè)頸部腫物;腫瘤侵犯喉返神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞;腫瘤較大壓迫氣管、食管時(shí)可出現(xiàn)呼吸不暢或吞咽困難;部分病人可出現(xiàn)面部潮紅、心悸、腹瀉、消瘦等類(lèi)癌綜合征;肝、肺、骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀?？傊?，腫瘤界限清楚，觸之柔軟，乳腺X線示邊界清楚的腫塊陰影，易與良性病變相混淆。
溫馨提示
手術(shù)切除是治療甲狀腺髓樣癌首選的根治方法。如果您術(shù)后仍有持續(xù)性的血降鈣素水平升高，但無(wú)臨床觸診病灶和影像學(xué)檢查復(fù)發(fā)證據(jù)(稱為臨床治愈患者)，預(yù)后證明是好的，且與降鈣素水平恢復(fù)正常的患者在5、10、15年生存率方面無(wú)明顯差異，所以有以上情況的患者不必過(guò)度緊張。