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共濟(jì)失調(diào)的鑒別診斷

  一、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)

  (一)周圍神經(jīng)病變

  臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎,如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟(jì)失調(diào)的主要特點(diǎn)是四肢的共濟(jì)失調(diào),下肢重于上肢,遠(yuǎn)端重于近端,閉目時(shí)加重。本型有深感覺(jué)障礙,無(wú)Argyll-Robertson氏瞳孔,無(wú)括約肌障礙,以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓癆鑒別。

  (二)后根病變

  多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),伴有感覺(jué)異常,末稍型感覺(jué)障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根及后束,出現(xiàn)典型的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。并可有閃電樣疼痛,軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失,血和腦脊液華康氏反應(yīng)陽(yáng)性。

  (三)后束病變

  各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),如亞急性合并變性,脊髓后方腫瘤,脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)等。其特點(diǎn)是感覺(jué)分離,即觸覺(jué)、溫痛覺(jué)無(wú)損害,而位置覺(jué)、壓覺(jué)及震動(dòng)覺(jué)減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性,也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血,胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛,以后逐漸發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)癥狀,往往伴有傳導(dǎo)束型淺感覺(jué)障礙和錐體束征,腰空有椎管阻塞癥狀,腦脊液中蛋白質(zhì)增多。

  (四)腦干病變

  凡損害延須后束或其核或橋腦和中腦的內(nèi)側(cè)丘系時(shí)均可發(fā)生感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。延髓病變其共濟(jì)失調(diào)在同側(cè),橋腦、中樞病變共濟(jì)失調(diào)在對(duì)側(cè),其特點(diǎn)是伴有病變同側(cè)的顱神經(jīng)損害癥狀,且大多伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。

  (五)丘腦病變

  丘腦性共濟(jì)失調(diào)的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對(duì)側(cè)半身感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)外,尚可有對(duì)側(cè)半身自發(fā)性疼痛及淺感覺(jué)障礙,其共濟(jì)失調(diào)上肢重于下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯(lián)系,故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺(jué)障礙??梢姷绞肿阈靹?dòng)樣動(dòng)作,尤其是在手部明顯,即所謂丘腦性不安手,在閉眼時(shí)手不能保持一定的姿勢(shì)而出現(xiàn)手指呈指劃運(yùn)動(dòng),這是由于手的位置覺(jué)障礙所致(假性手足徐動(dòng))。

  (六)頂葉病變

  頂葉病變引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)可見于對(duì)側(cè)肢體,或肢體的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟(jì)失調(diào)與深感覺(jué)障礙無(wú)平行關(guān)系,即共濟(jì)失調(diào)明顯而深感覺(jué)障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺(jué)障礙主要是空間定向感覺(jué)障礙。

  二、小腦性共濟(jì)失調(diào)

  (一)小腦蚓部病變

  小腦蚓部病變主要引起平衡障礙,表現(xiàn)軀干共濟(jì)失調(diào),站立及行走不穩(wěn),而四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)近于正常或完全正常,稱小腦蚓部綜合征。急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見,尤其是兒童,如髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉(zhuǎn)移性腫瘤多見,臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高及軀干共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)為在患者站立與步行時(shí)最為明顯,通??梢娚眢w向后搖晃和傾跌,特別是在轉(zhuǎn)身時(shí)可見明顯步態(tài)不穩(wěn),上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯,常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變,起于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào),其特點(diǎn)是伴有眼球毛細(xì)血管擴(kuò)張;成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等,臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào)和言語(yǔ)障礙。

  (二)小腦半球病變

  主要表現(xiàn)為肢體的共濟(jì)失調(diào),而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、膿腫及結(jié)核等,臨床上以慢性進(jìn)行性病側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)及顱內(nèi)壓增高為特征。表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀,有病側(cè)肢體協(xié)調(diào)動(dòng)作障礙、動(dòng)作苯掘、不穩(wěn)、快復(fù)輪替動(dòng)作障礙、指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性,并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。頭頸常固定在一個(gè)特殊位置,頭常向前傾俯,并轉(zhuǎn)向病側(cè),搖頭或轉(zhuǎn)頭時(shí)可發(fā)生惡心與嘔吐??邶X訥吃,構(gòu)音困難,眼震明顯、行走時(shí)步態(tài)蹣跚、常向病側(cè)傾跌。閉目難立征陽(yáng)性。肌張力減低,腱反射遲鈍或消失。兩側(cè)小腦半球病變引起四肢共濟(jì)失調(diào)。多發(fā)性硬化癥為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的多處髓鞘脫失與膠質(zhì)疤痕形成。除有小腦性共濟(jì)失調(diào)、眼震外,常有肢體無(wú)力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復(fù)發(fā)作及緩解為特點(diǎn)。

  (三)全小腦病變

  主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟(jì)失調(diào)。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史,急性起病腦脊液中白細(xì)胞增多,常在2~8周內(nèi)痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變,常見的為遺傳性共濟(jì)失調(diào),其特點(diǎn)是有家族史,起病隱襲而呈進(jìn)行性,并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當(dāng)患兒開始伸手取物時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。

  (四)小腦橋腦角病變

  常見病因是腫瘤,以聽神經(jīng)瘤多見,約占80~90%。開始有病側(cè)耳鳴、進(jìn)行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側(cè)局部感覺(jué)障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟(jì)失調(diào)與顱內(nèi)壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累,出現(xiàn)言語(yǔ)與吞咽障礙、對(duì)側(cè)錐體束征與感覺(jué)障礙。

  (五)腦干病變

  其共濟(jì)失調(diào)可為感覺(jué)性、小腦性或前庭性,以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多,故腦干損害所致的小腦性共濟(jì)失調(diào)以四肢共濟(jì)失調(diào)為顯著,由于代償不如小腦半球,因此持續(xù)時(shí)間久。其特點(diǎn)是同時(shí)伴有腦干鄰近結(jié)構(gòu)如運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)傳導(dǎo)束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。

  (六)大腦病變

  大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟(jì)失調(diào)。

  1.額葉性共濟(jì)失調(diào):額葉病變時(shí)可發(fā)生對(duì)側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào),主要在站立或步行時(shí)出現(xiàn)。特點(diǎn)是伴有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性,并可有精神癥狀和強(qiáng)握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無(wú)病理反射的臨床表現(xiàn)不同。

  2.顳葉性共濟(jì)失調(diào):系顳葉中平衡中樞受損所致,也可由顱內(nèi)壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟(jì)失調(diào)的特點(diǎn)是共濟(jì)失調(diào)癥狀輕,早期不易發(fā)現(xiàn),有同向偏盲,失語(yǔ)等癥狀。

  3.頂葉共濟(jì)失調(diào):頂葉病變除有深感覺(jué)障礙、皮質(zhì)感覺(jué)障礙外,因頂葉是小腦和前庭的高級(jí)中樞,故頂葉旁中央小葉損害時(shí)可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)及大小便障礙。

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