共濟(jì)失調(diào)近年來的發(fā)病率越來越高,該病是一種神經(jīng)性系統(tǒng)疾病,共濟(jì)失調(diào)是指肌力正常的情況下運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)障礙。肢體隨意運(yùn)動(dòng)的幅度及協(xié)調(diào)發(fā)生紊亂,以及不能維持軀體姿勢(shì)和平衡,嚴(yán)重危害了患者的正常生活。
一、檢查
(1)小腦性共濟(jì)失調(diào) 應(yīng)檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
(2)深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào) 如定位病變位于周圍神經(jīng)應(yīng)檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位;如考慮在后根病變或后索病變應(yīng)檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查??紤]在丘腦或頂葉時(shí)最好檢查腦CT或MRI 。
二、診斷
(1)閉眼時(shí)共濟(jì)失調(diào)加重
深感覺障礙最明顯的臨床特征之一就是共濟(jì)失調(diào)癥狀在睜眼時(shí)或在明亮處不出現(xiàn)或較輕,閉眼后或在黑暗環(huán)境中癥狀立即出現(xiàn)或明顯加重。即在失去視覺輔助時(shí),共濟(jì)失調(diào)明顯。小腦性患者睜閉眼對(duì)癥狀表現(xiàn)影響不大。前庭性患者雖然閉眼站立較易摔倒,但睜閉眼后癥狀的表現(xiàn)改變差異不如深感覺型明顯。
(2)閉目難立征
深感覺障礙患者睜眼尚能站穩(wěn)或輕微移動(dòng)。閉眼后身體立即向前后或左右搖晃,且搖晃范圍越來越大,甚至跌倒。前庭性患者站立時(shí)向一側(cè)傾斜,閉眼后更明顯。傾斜程度緩慢加大,方向與眼球震顫慢相方向一致,且和頭位改變有關(guān)。但較少向前后方向跌倒。小腦性患者睜閉眼站立時(shí)軀體前后或左右搖擺,雙足并攏時(shí)更明顯。雙足分開站立后,較少跌倒;單足站立困難。前庭性患者單足站立較小腦型更困難。
(3)步態(tài)異常
深感覺障礙癥狀嚴(yán)重時(shí),走路時(shí)呈跨闊步態(tài),雙足叉開、足向前拋、舉步很高、重踏地面,雙眼注視地面走路。癥狀輕者可令其急轉(zhuǎn)彎行誘發(fā)試驗(yàn),前庭性患者閉目走路偏斜明顯,步行試驗(yàn)(閉目向前10步,原路后退10步,數(shù)次后,偏斜行走路線如星狀)呈星型步態(tài)。
(4)四肢共濟(jì)失調(diào)
深感覺障礙患者靜止時(shí)肢體無法保持一定姿勢(shì),患者取仰臥位平舉上肢或下肢,囑其保持靜止不動(dòng)時(shí),患者肢體搖晃不穩(wěn),閉目時(shí)更加明顯;運(yùn)動(dòng)時(shí),下肢共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯;跟膝脛試驗(yàn)或指鼻試驗(yàn)動(dòng)作不準(zhǔn)和笨拙,閉跟后更明顯。小腦性患者表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)幅度大,辯距不良,且協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙:上身后仰時(shí)下肢伸直,無協(xié)同性屈曲運(yùn)動(dòng),易跌倒;患者平臥床上,囑其雙臂抱胸試行坐起,則下肢上舉,呈兩頭翹;跟膝脛試驗(yàn)和指鼻試驗(yàn)幅度大,搖晃不穩(wěn),呈戳刺狀,且快速輪替動(dòng)作不能。前庭性患者四肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。
(5)言語及書寫障礙
深感覺障礙患者言語障礙不明顯,但癥狀嚴(yán)重者寫字大小不等、字間距不等,極不規(guī)則。小腦性患者呈爆破性或吟誦狀,說話聲音大且急速,爾后語速減慢,聲調(diào)降低。書寫時(shí)不能保持一定的姿勢(shì),筆尖在紙上亂畫或?qū)⒓埓疗?,字體筆劃不規(guī)則,字距和行間距不等,字越寫越大,稱為書寫過大征。前庭性患者書寫字體基本正常??沙霈F(xiàn)寫字偏斜。
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