共濟(jì)失調(diào)疾病對于我們多數(shù)人來說都很陌生,該疾病是由于腦部皮質(zhì)層受到損害而引發(fā)的平衡失調(diào)癥狀。為了患者的健康考慮,越早診斷出患者的病情,對于患者的治療方法選擇更為有利。
1、少年脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥
為最常見的一類遺傳性共濟(jì)失調(diào),通常呈常染色體隱性遺傳,早年起病常伴骨骼畸形。臨床表現(xiàn):青年期發(fā)病,緩慢發(fā)展,最早癥狀步態(tài)不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,站立時(shí)身體搖晃,醉漢似步態(tài)。閉目難立征陽性。肌張力低,膝踝反射消失。病情逐漸進(jìn)展雙上肢動(dòng)作不靈活而笨拙,意向性震顫,出現(xiàn)小腦性構(gòu)音困難,說話含糊不清。下肢的位置覺和震動(dòng)覺消失。
2、小腦橄欖萎縮
本病又稱原發(fā)性小腦實(shí)質(zhì)變性,屬常染色體顯性遺傳,有少數(shù)患者是常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)初期步態(tài)不穩(wěn),走路蹣跚,兩足分開。以后影響手的精細(xì)動(dòng)作,字跡變壞,講話口吃(口吃【譯】:是指說話時(shí)字音重復(fù)或詞句中斷的現(xiàn)象,是一種習(xí)慣性的語言缺陷。),或有吟詩狀語言。
3、肌陣攣性小腦協(xié)調(diào)障礙
為常染色體隱性遺傳。也稱“齒狀核紅核萎縮”。臨床表現(xiàn)肌陣攣、小腦功能障礙、伴有或不伴有癲癇大發(fā)作。
4、遺傳性共濟(jì)失調(diào)
白內(nèi)障一侏儒一智力缺陷綜合征是一種少見的遺傳病。多為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)出生后或嬰兒期出現(xiàn)癥狀者稱幼兒型,成年人發(fā)病者稱成人型、本病有三種特征性癥狀是白內(nèi)障、小腦共濟(jì)失調(diào)、智能發(fā)育不全。
5、遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)
又稱遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)。通常呈常染色體顯性遺傳,多數(shù)在成年起病,伴有肌張力增高和健反射亢進(jìn)。臨床表現(xiàn):首先出現(xiàn)緩慢進(jìn)展的步態(tài)不穩(wěn),易跌倒,可呈蹣跚步態(tài)或合并痙攣步態(tài)。
6、遺傳性痙攣性截癱
本病是遺傳性共濟(jì)失調(diào)較多類型,屬常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn):最早為兩腿僵硬不靈活,下肢肌強(qiáng)直和踝關(guān)節(jié)背曲肌的無力而出現(xiàn)剪刀步態(tài)。
7、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
本病是累及神經(jīng)、血管、皮膚、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、內(nèi)分泌等的原發(fā)性免疫缺陷病。屬常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn):患兒步態(tài)搖晃明顯,兩腿分得很寬。繼而上肢出現(xiàn)意向性震顫。多數(shù)患兒伴有手足徐動(dòng)癥,隨年齡增大,錐體外系多動(dòng)癥可變的更為明顯。眼球主動(dòng)的向兩側(cè)同向運(yùn)動(dòng)慢而斷續(xù),常伴有眨眼和頭的擺動(dòng),運(yùn)動(dòng)終止時(shí)出現(xiàn)眼球震顫,有小腦構(gòu)音障礙。
8、橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)
本病分為遺傳性與散發(fā)病例兩類,臨床有多種類型,Meniel型是遺傳性中最常見也是最典型者。本病呈常染色體顯性和隱性遺傳,以前者較多。臨床表現(xiàn)為中年起病的遺傳性共濟(jì)失調(diào)。開始為小腦性行走困難,以后影響上肢并出現(xiàn)構(gòu)音障礙。有時(shí)可出現(xiàn)頭和軀干的靜止性震顫。
溫馨提示
平時(shí)注意調(diào)暢情志,保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質(zhì)及維生素,足量的碳水化合物,以保證神經(jīng)肌肉所需營養(yǎng),有益于延緩病情進(jìn)展,且可減少并發(fā)癥的發(fā)生。
【參考文獻(xiàn):《腦血管疾病防治300問》、《神經(jīng)內(nèi)科疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)》】