治療
本病的治療原則是盡早診斷，及時(shí)治療。出生后一旦確立先天性髖關(guān)節(jié)脫位的診斷，應(yīng)立即開(kāi)始治療，可望獲得一個(gè)功能接近正常的髖關(guān)節(jié)。治療開(kāi)始時(shí)的年齡越大，效果越差。
1.保守治療
(1)保守療法的理論基礎(chǔ)
保守療法的理論基礎(chǔ)是Harris定律，即頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件。為了實(shí)現(xiàn)復(fù)位后髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定必須具備以下條件：
?、龠x擇一個(gè)維持髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定的姿勢(shì)，傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢(shì)，但不利于股骨頭的血液供應(yīng)。
②根據(jù)患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定，要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理，最好能使髖關(guān)節(jié)保持適當(dāng)活動(dòng)。
?、圻x擇髖關(guān)節(jié)發(fā)育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以3歲以下為宜。
④頭臼比例應(yīng)相稱，如比例失調(diào)，則不能維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定，甚至治療失敗。
?、輳?fù)位維持一定的時(shí)間，使關(guān)節(jié)囊回縮至接近正常，去掉固定后可不再脫位。通常需3～6個(gè)月的時(shí)間，患者年齡越小，固定時(shí)間相應(yīng)越短。
以上原則應(yīng)認(rèn)真遵守。
(2)方法
?、偈址◤?fù)位和各種夾板、石膏固定：手法復(fù)位后，對(duì)年齡在1歲以下的患者可應(yīng)用各種可調(diào)式夾板或支具固定;而對(duì)1歲以上的患者，由于年齡較大，復(fù)位易活動(dòng)且力量較大，造成夾板與支具不穩(wěn)而發(fā)生脫位，需用石膏固定2～3個(gè)月后再改用夾板或支具固定。若可實(shí)現(xiàn)手法復(fù)位，為防止股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般要采用以下各種措施加以預(yù)防。首先，要進(jìn)行復(fù)位前牽引，以克服髖關(guān)節(jié)周圍軟組織攣縮，使肌肉松弛，以減輕復(fù)位后頭臼間的壓力。通常行懸吊皮牽引，對(duì)年齡2～3歲的Ⅲ度脫位者亦可選用骨牽引，一般牽引2～3周。其次，切斷內(nèi)收肌。旋股內(nèi)動(dòng)脈走行于內(nèi)收肌與髂腰肌之間，當(dāng)處于蛙式位時(shí)，此動(dòng)脈受壓而影響股骨頭血供，因此切斷內(nèi)收肌不僅可克服內(nèi)收肌攣縮，對(duì)防止股骨頭壞死也有一定作用。第三是在全身麻醉下輕柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于復(fù)位，但手法要輕柔，應(yīng)采用一次復(fù)位的原則，即一次復(fù)位未獲成功，切忌反復(fù)進(jìn)行整復(fù)，這樣會(huì)使股骨頭反復(fù)創(chuàng)傷，所以對(duì)一次復(fù)位未成功者，原則上應(yīng)手術(shù)治療。第四，用人位(human position)固定法，即從外展、外旋90°起，逐漸內(nèi)收至發(fā)生脫位的角度，這兩個(gè)角度間為安全范圍，選擇這個(gè)角度的中間值。如外展、外旋90°，內(nèi)收至60°時(shí)發(fā)生了脫位，其安全范圍為30°，故人位為外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范圍與內(nèi)收肌攣縮程度有關(guān)，攣縮程度越重，安全范圍越小。人位有利于預(yù)防股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般需固定6個(gè)月。
②影響復(fù)位的因素：影響復(fù)位成功的因素較多，主要有：
A.髂腰肌攣縮橫過(guò)關(guān)節(jié)囊前方，使股骨頭與髖臼分離，久而久之使關(guān)節(jié)囊粘連，甚至形成葫蘆狀關(guān)節(jié)囊，或形成皮鼓狀覆蓋著髖臼口，因此復(fù)位難以實(shí)現(xiàn)。
B.盂唇過(guò)大，阻塞了髖臼，影響股骨頭的復(fù)位。
C.頭臼不相稱，通常是髖臼過(guò)小、過(guò)淺，包括圓韌帶過(guò)長(zhǎng)、增寬，影響了股骨頭的回納，造成復(fù)位失敗。
?、蹚?fù)位后髖關(guān)節(jié)發(fā)育的觀察：股骨頭與髖臼同心，創(chuàng)造了髖臼三角軟骨與股骨頭骨骺發(fā)育的基本條件。一般來(lái)說(shuō)，復(fù)位后股骨頭發(fā)育較快，經(jīng)觀察，復(fù)位后1～2年內(nèi)兩側(cè)股骨頭發(fā)育相等，達(dá)到正常水平。
2.手術(shù)治療
(1)Salter骨盆截骨術(shù)：Salter手術(shù)除了使股骨頭復(fù)位之外，主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎５纳矸较?，相?duì)增加了髖臼深度，使股骨頭與髖臼達(dá)到同心(圖9)。
?、龠m應(yīng)證：年齡在1～6歲的髖關(guān)節(jié)脫位者，包括手法復(fù)位失敗者。髖臼指數(shù)應(yīng)在45°以下，股骨頭大小應(yīng)與髖臼基本適應(yīng)。
?、谛g(shù)前準(zhǔn)備：為了得到良好的手術(shù)效果，防止股骨頭壞死的并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)前必須進(jìn)行股骨髁骨牽引、小腿皮牽引，同時(shí)行經(jīng)皮內(nèi)收肌切斷。牽引重量為每歲1kg，牽引時(shí)間一般以2周為宜，直至大轉(zhuǎn)子達(dá)到Nelaton線上，床邊X線攝片見(jiàn)股骨頭達(dá)到髖臼水平。對(duì)脫位過(guò)高，經(jīng)大重量牽引而不到位者，應(yīng)行股骨短縮術(shù)。
③手術(shù)步驟：選用全身麻醉或硬膜外麻醉。患者仰臥位，患側(cè)臀部墊高。取Smith-Peterson髖關(guān)節(jié)前外側(cè)切口，注意保護(hù)好股外側(cè)皮神經(jīng)，于髂骨翼兩側(cè)切開(kāi)至骨膜，行骨膜下分離，切斷縫匠肌起點(diǎn)，分離、切斷股直肌起點(diǎn)，并向遠(yuǎn)側(cè)游離，在其下方即可見(jiàn)到旋股外側(cè)動(dòng)、靜脈，注意保護(hù)。切開(kāi)髂腰肌筋膜，其內(nèi)方為股神經(jīng)，于髖關(guān)節(jié)屈曲外展位從小轉(zhuǎn)子附著點(diǎn)切斷髂腰肌，然后清除關(guān)節(jié)囊前方的脂肪組織，“T”形切開(kāi)關(guān)節(jié)囊。檢查髖臼及股骨頭的病理變化，切斷圓韌帶，切除部分增大的盂唇，清除髖臼脂肪、結(jié)締組織和髖臼橫韌帶，使股骨頭復(fù)位，頭臼相適應(yīng)。股骨頸部有粘連時(shí)一并處理。此時(shí)，游離關(guān)節(jié)囊，特別是前、上、后方，切除多余的關(guān)節(jié)囊，緊縮縫合。此步驟十分關(guān)鍵，是防止再脫位的重要措施，縫合后以髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、屈曲不發(fā)生脫位為準(zhǔn)。然后于髂骨翼兩側(cè)骨膜下分離，直達(dá)坐骨大孔，通過(guò)直角鉗，引進(jìn)線鋸(圖10)，經(jīng)坐骨大孔至髂前上、下棘之間截骨(圖11)。將截骨遠(yuǎn)端用敷布鉗牽引，向前、下、外方移位。從髂骨翼上取下一個(gè)三角形骨塊，嵌入截骨間隙(圖12)。用2枚克氏針將三角形骨塊與上、下截骨端固定(圖13)，置硅膠管密閉引流，逐層縫合。術(shù)后可用雙髖外展位石膏支架固定。如術(shù)中前傾角過(guò)大，超過(guò)60°，應(yīng)行股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。
?、苄g(shù)后治療：全身應(yīng)用抗生素1周;48h后拔除引流管;術(shù)后1周可令患兒坐起，練習(xí)關(guān)節(jié)功能;術(shù)后4周拆除石膏，拔出克氏針;3個(gè)月內(nèi)不能負(fù)重，3個(gè)月后如無(wú)股骨頭無(wú)菌性壞死改變，可試行下地，練習(xí)功能。
(2)Pemberton髖臼成形術(shù)：Pemberton髖臼成形術(shù)是通過(guò)髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進(jìn)行截骨，將髖臼端撬起向下，改變髖臼頂?shù)膬A斜度，使髖臼充分包容股骨頭，使髖臼達(dá)到正常形態(tài)(圖14)。
?、龠m應(yīng)證：年齡超過(guò)7歲，或6歲以下髖臼指數(shù)超過(guò)46°者可選用本術(shù)式。
?、谛g(shù)前準(zhǔn)備：同Salter截骨術(shù)。
?、凼中g(shù)步驟：麻醉和手術(shù)入路與Salter截骨術(shù)相同。于關(guān)節(jié)囊上方1cm處，用寬的弧形骨刀截開(kāi)髂骨外側(cè)皮質(zhì)，從髂前下棘前方開(kāi)始，向后方呈弧形截骨(圖15)，直至坐骨大切跡前方。骨刀進(jìn)入骨質(zhì)內(nèi)后，立即使骨刀的方向沿髖臼向下，準(zhǔn)確地鑿至“Y”形軟骨的髖坐骨支的中心點(diǎn)，然后完全切開(kāi)髂骨外側(cè)骨皮質(zhì)，于髂前下棘上方向髂骨內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)鑿一條與髂骨外側(cè)骨皮質(zhì)相應(yīng)的截骨線，并至后“Y”形軟骨。截骨后矯正髖臼的方向是以髂骨截骨的后部?jī)?nèi)側(cè)皮質(zhì)的不同位置來(lái)控制：截骨位置靠前時(shí)，髖臼頂向前旋轉(zhuǎn)就少些;反之，截骨部位偏后，髖臼頂向前旋轉(zhuǎn)要多些。雙側(cè)皮質(zhì)完全截開(kāi)后，在截骨端用寬弧形骨刀向下壓，使上下兩段髂骨前后緣至少有2～3cm的距離，這取決于髖臼發(fā)育不良的程度。然后，從髂骨面上鑿一條前后方向的溝，再?gòu)镊那吧霞戏饺?～3cm長(zhǎng)的楔形骨塊，將此骨塊嵌入髂骨兩粗糙面內(nèi)的溝內(nèi)，使髖臼保持矯正位置(圖16)。使股骨頭復(fù)位，縫合關(guān)節(jié)囊，置一根引流管。逐層縫合。對(duì)脫位高者多需短縮截骨。
④術(shù)后處理：也與Salter截骨術(shù)相同，但石膏固定時(shí)間應(yīng)為6～8周，負(fù)重時(shí)間應(yīng)推遲至術(shù)后3～6個(gè)月。
(3)股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)及股骨短縮截骨術(shù)：股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)適用于前傾角在45°～60°以上者，應(yīng)與上述手術(shù)同時(shí)進(jìn)行。一般于小轉(zhuǎn)子下截骨，通常用線鋸,截骨后近截骨端內(nèi)旋或遠(yuǎn)截骨端外旋,用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過(guò)度。
股骨短縮截骨術(shù)適于年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別是術(shù)前牽引未到位者，亦在小轉(zhuǎn)子下截骨，短縮2cm左右，也可同時(shí)矯正前傾過(guò)大，然后也用4孔鋼板固定。