預(yù)防尤文式肉瘤,應(yīng)避免接觸放射性物質(zhì),做到早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療。目前認(rèn)為對(duì)尤文肉瘤有效的藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長(zhǎng)春新堿、卡氮芥等。
一、尤文式肉瘤的預(yù)防
全身骨骼均可發(fā)病,但以四肢長(zhǎng)骨的骨干為好發(fā)部位,以股骨、脛骨及肱骨最多見(jiàn),少數(shù)發(fā)生在干骺端及骨骺。一般青少年以長(zhǎng)管狀骨為最多,20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見(jiàn),Laffe統(tǒng)計(jì)髂骨發(fā)病占總數(shù)的50%,肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發(fā)病。國(guó)內(nèi)報(bào)告的病例加我們的病例共9例,計(jì)股骨4例,肩胛骨2例,脛骨、肱骨及下頜骨各一例。
疼痛是最常見(jiàn)的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發(fā)時(shí)不嚴(yán)重,但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛;根據(jù)部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴(kuò)散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關(guān)節(jié)活動(dòng); 若發(fā)生于長(zhǎng)骨臨近關(guān)節(jié),則出現(xiàn)跛行、關(guān)節(jié)僵硬,還伴有關(guān)節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱??僧a(chǎn)生下肢的放射痛、無(wú)力和麻木感。進(jìn)行性疼痛并出現(xiàn)腫塊。有時(shí)體溫升高,白細(xì)胞增多。
避免接觸放射性物質(zhì),做到早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療。目前認(rèn)為對(duì)尤文肉瘤有效的藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長(zhǎng)春新堿、卡氮芥等。組成的聯(lián)合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎(chǔ)上加ADM)等。
二、預(yù)后
女性無(wú)轉(zhuǎn)移患者較男性無(wú)轉(zhuǎn)移患者預(yù)后稍好,發(fā)病年齡越年輕預(yù)后越差。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,尤文肉瘤的預(yù)后與患者的年齡、性別無(wú)密切關(guān)系,腫瘤部位是影響預(yù)后的一個(gè)重要因素。原發(fā)位于肢體者較位于骨盆、骶骨等軀干位預(yù)后好。就肢體腫瘤而言,位于肢體遠(yuǎn)側(cè)者較肢體近側(cè)好。
據(jù)統(tǒng)計(jì),原發(fā)軀干部腫瘤患者3年無(wú)瘤存活率為53%,原發(fā)肢體者3年無(wú)存活率為75%。腫瘤位于骨盆者預(yù)后最差,5年存活率為21%,而位于其他部位者為46%。腫瘤大小是影響預(yù)后的另一個(gè)主要因素,凡腫瘤容積小于100ml,3年無(wú)瘤存活率為80%,大于100ml者僅為32%;凡化療能使腫瘤縮小或消失,在組織學(xué)上顯示好反應(yīng)者,預(yù)后遠(yuǎn)較反應(yīng)差者好,3年無(wú)瘤存活率分別為79%和31%。據(jù)統(tǒng)計(jì),多藥聯(lián)合化療方案較單藥化療預(yù)后好;尤文肉瘤患者在治療時(shí),有發(fā)熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高于170U,血沉超過(guò)33mm/h,白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高者,提示預(yù)后不良。