疼痛和腫脹是尤文式肉瘤最常見的早期癥狀，其次是神經(jīng)根及脊髓等神經(jīng)功能損傷，部分患者伴低熱，血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率明顯升高，有時伴有白細胞計數(shù)增多和貧血。病變可產(chǎn)生較大的軟組織腫塊?；顧z需要用于診斷。影像學評價詳細的解剖部位，軟組織浸潤，椎管侵占程度及遠處的轉(zhuǎn)移。根據(jù)這些腫瘤和外科手術(shù)因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結(jié)構(gòu)，累及脊柱的罕見。發(fā)生率為3.5%～5%。
一、尤文式肉瘤的發(fā)病部位
全身骨骼均可發(fā)病，但以四肢長骨的骨干為好發(fā)部位，以股骨、脛骨及肱骨最多見，少數(shù)發(fā)生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多，20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見，Laffe統(tǒng)計髂骨發(fā)病占總數(shù)的50%，肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發(fā)病。國內(nèi)報告的病例加我們的病例共9例，計股骨4例，肩胛骨2例，脛骨、肱骨及下頜骨各一例。
二、尤文式肉瘤的臨床表現(xiàn)
1、疼痛
是最常見的臨床癥狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發(fā)時不嚴重，但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛;根據(jù)部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節(jié)活動;
若發(fā)生于長骨臨近關節(jié)，則出現(xiàn)跛行、關節(jié)僵硬，還伴有關節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱?？僧a(chǎn)生下肢的放射痛、無力和麻木感。進行性疼痛并出現(xiàn)腫塊。有時體溫升高，白細胞增多。
2、腫塊
隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內(nèi)生長極快，2～3個月內(nèi)即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內(nèi)，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3、全身癥狀
患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達38℃～40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。
另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關節(jié)功能，并引起關節(jié)反復積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。
三、尤文式肉瘤的并發(fā)癥
易并發(fā)發(fā)熱，感染等疾病。