骨纖維異常增殖癥是以纖維組織的大量增殖代替了正常骨組織為特征的骨病,按其病的范圍及有無合并內(nèi)分泌障礙,可分為單骨型、多骨型及賴爾布萊特氏綜合征三種。
骨囊腫原因尚未明確,大多認(rèn)為與外傷有關(guān),可能由于骨髓腔或松質(zhì)骨內(nèi)出血形成局限性血腫,繼而其周圍的骨質(zhì)被吸收消失,病變逐漸擴大,于是形成骨囊腫。骨纖維異常增殖癥的臨床癥狀為局限性隆起或腫脹、疼痛、 畸形,病程發(fā)展緩慢。
骨囊腫病人一般無明顯癥狀,或僅有隱痛,呈間歇性,或在運動勞累后酸痛.纖維異常增殖癥按其形態(tài)及內(nèi)部骨質(zhì)改變情況在影像上可分為囊狀型、磨玻璃型、蟲噬型、絲瓜絡(luò)型、硬化型,以上五型,同一病例大多呈混合狀表現(xiàn)出來,其中又以囊狀膨脹性改變最常見。囊狀膨脹性改變常表現(xiàn)為長圓型或淺分葉狀膨脹性透亮區(qū),邊緣清晰,外緣光滑,內(nèi)緣呈分瓣狀。磨玻璃樣改變呈半透明狀態(tài),骨皮質(zhì)及髓腔界限消失,或可見粗大骨紋和鈣化斑點。
蟲噬型呈多發(fā)的點狀溶骨性破壞,邊緣銳利如蟲噬一樣。絲瓜絡(luò)型是在囊狀膨脹的基礎(chǔ)上出現(xiàn),X 線表現(xiàn)為骨體膨脹增粗,皮質(zhì)變薄,骨小梁常呈縱向分布的粗大骨紋改變。硬化型 X 線表現(xiàn)質(zhì)密度增高,范圍較大。相對與骨纖維異常增殖癥,骨囊腫形態(tài)及內(nèi)部結(jié)構(gòu)較單 一,多呈卵園形,向外膨脹性生長,骨皮變薄,外緣光滑,并有硬化邊。內(nèi)壁無明顯骨嵴,囊內(nèi)可見稀疏纖維條索,囊壁較厚。一般無骨膜反應(yīng)。
病理性骨折同是兩病最常見的并發(fā)癥。當(dāng)骨囊腫合并病理性骨折時,因囊內(nèi)的液體流出致骨折片向囊腔內(nèi)移位,這一征象稱為“碎片陷落征”。而骨纖維異常增殖癥內(nèi)部為增生活躍的纖維結(jié)締組織和骨樣組織,皆為實性容物,故雖合并骨折也不會出現(xiàn)骨折片向髓腔內(nèi)陷落的現(xiàn)象。當(dāng)病變發(fā)生在干骺端時,骨囊病灶不跨越骺板,少數(shù)累及骨端,但不侵犯關(guān)節(jié)。骨纖維異常增殖癥累及干骺端時,??缭谨堪?,并在其鄰近的干骺端都有相同的 X線表現(xiàn)出現(xiàn)。