1小兒神外簡介
小兒癲癇該病俗稱“羊兒風(fēng)”，是小兒時期常見的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥。由陣發(fā)的暫時性腦功能紊亂所致。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐和意識障礙。主要因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不全，大腦皮層受到高熱或劇烈的精神刺激，產(chǎn)生過度興奮所致。以高熱誘發(fā)者最為多見。驚厥時絕大多數(shù)小兒不省人事、兩眼緊閉或半開，眼球上翻、牙關(guān)緊閉、口角抽動、頭向后仰，四肢反復(fù)屈伸，同時因胸、腹肌強直，呼吸停頓，故全身缺氧，口唇青紫，身體強直，持續(xù)十幾秒鐘到1-2分鐘，但也有極少數(shù)小兒癥狀較輕，意識尚清楚。
2小兒神外癥狀
癲癇發(fā)作時的表現(xiàn)形式多種多樣，但都具有突發(fā)突止和周期性發(fā)作的特點。
1、兒童癲癇早期癥狀：在早期的兒童癲癇癥狀中患兒在喂奶及睡眠時頭部多汗，多汗引起局部刺激，因而兒童喜歡搖頭。搖頭時，枕部受到摩擦，日久而致脫發(fā)。此外，患兒煩躁不安，睡眠時易驚醒。
2、兒童癲癇大發(fā)作：常見癲癇大發(fā)作，失神發(fā)作和精神病的形式。大發(fā)作發(fā)病率最高，發(fā)作時突然神志喪失，呼吸停止，口吐白沫，四肢抽動，可能伴有舌咬傷和尿失禁(排尿不受控制)，歷時1～5貧嘴，抽動停止后入睡。醒后頭痛、無力，對發(fā)作無記憶這是兒童癲癇癥狀。中國中醫(yī)藥研究中心 李艷芬提示家長小兒癲癇發(fā)作以后小兒對于發(fā)作無記憶，家長要多加注意兒童發(fā)作時的癥狀，有利于醫(yī)生的了解病情。
3、兒童癲癇小發(fā)作：失神小發(fā)作表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然中止的短暫意識障礙，不抽動。兒童癲癇初期的癥狀是什么呢?在發(fā)作的時候，兒童患者會靜止不動，臉色會略有蒼白，言語活動暫停，手不能握住物品，有時會站不穩(wěn)。發(fā)病一般在2至10分鐘后發(fā)生。
4、兒童癲癇局限性發(fā)作：一側(cè)口角、眼瞼、手指、足趾或一側(cè)面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時可由手指至上肢擴展到對側(cè)。兒童癲癇精神運動性發(fā)作。兒童癲癇病癥狀類似失神小發(fā)作，但持續(xù)1分鐘以上。或出現(xiàn)多種幻覺、錯覺、無意識的動作，如吸吮、咀嚼、咂嘴、脫衣、解紐扣等。
3小兒神外病因
引起小兒癲癇的原因有很多，明確其致病原因，對于小兒癲癇病的治療會更有幫助，下面介紹一下哪些原因可導(dǎo)致小兒癲癇。
小兒癲癇分為原發(fā)性(特發(fā)性)、繼發(fā)性(癥狀性)和隱源性。原發(fā)性是指沒有明確病因的癲癇，這部分癲癇大多與遺傳因素有關(guān)，占所有癲癇患者總數(shù)40%～50%。研究顯示與離子通道、突觸發(fā)生與修剪、神經(jīng)元遷移和分化、神經(jīng)遞質(zhì)合成與釋放、膜受體及轉(zhuǎn)運體的結(jié)構(gòu)與功能相關(guān)基因的突變，均可導(dǎo)致癲癇的發(fā)生。目前已發(fā)現(xiàn)的相關(guān)基因達數(shù)十種，如KCNQ2、KCNQ3基因突變可導(dǎo)致良性家族性新生兒驚厥，SCN1A基因突變與Dravet綜合征相關(guān)，CHRNA4、CHRNB2基因突變可導(dǎo)致常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇，CDKL5、ARX、STXBP1、SPTAN1等與早發(fā)性癲癇腦病有關(guān)。其遺傳方式可以是常染色體顯性遺傳，也可以是復(fù)雜遺傳，并且很多病例是新發(fā)突變，也就是說父母基因正常，小孩的基因發(fā)生新的突變所導(dǎo)致，因此，遺傳性特發(fā)性癲癇可以有家族史，也可以沒有。隨著癲癇研究的深入，將會發(fā)現(xiàn)更多與之相關(guān)的基因。
繼發(fā)性(癥狀性)是指有明確病因的癲癇。引起癲癇的病因非常多，醫(yī)生需要根據(jù)病史、體格檢查以及相應(yīng)的輔助檢查加以明確。常見的病因有：①圍產(chǎn)期腦損傷：產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺氧缺血性腦病、新生兒期低血糖所致腦損傷等，是嬰幼兒癲癇較為常見的病因。②先天性腦發(fā)育異常：如巨腦回，多小腦回畸形，灰質(zhì)異位癥，局部腦皮層發(fā)育不良，宮內(nèi)感染致腦發(fā)育異常等。③遺傳代謝性疾病與變性?。罕奖虬Y、高氨血癥、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥、神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥、維生素B6依賴癥等。④神經(jīng)皮膚綜合癥：結(jié)節(jié)性硬化，神經(jīng)纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等。⑤顱內(nèi)炎癥性疾?。杭毦阅X膜炎、病毒性腦炎、霉菌性腦膜炎、免疫性腦炎、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、腦寄生蟲病等。⑥腦血管病：腦動脈瘤、動靜脈畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎、腦梗塞等。⑦外傷：由外傷而致的顱內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇。⑧腦瘤：各種顱內(nèi)腫瘤，如腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等。
隱源性是指推測患兒的癲癇存在繼發(fā)因素，只是到目前為止尚未找到明確病因。
4小兒神外臨床表現(xiàn)與分類
一提到癲癇，大家可能第一時間想到的是“眼睛上翻，口吐白沫，四肢抽動”。實際上這只是癲癇發(fā)作中給人印象比較深刻的一種表現(xiàn)，而癲癇發(fā)作的表現(xiàn)多種多樣。為了便于交流，以及進行恰當(dāng)?shù)闹委煟?981年國際抗癲癇聯(lián)盟提出了癲癇的發(fā)作分類，之后上述分類經(jīng)過了不斷完善，在此作簡單介紹。
首先根據(jù)發(fā)作開始時意識是否喪失、運動癥狀是否是雙側(cè)對稱性的、腦電圖是否是雙側(cè)半球的放電，分為全面性發(fā)作與局灶性發(fā)作。有意識喪失、雙側(cè)對稱性發(fā)作、以及雙側(cè)半球同時放電，則為全面性發(fā)作，否則為局灶性發(fā)作。
全面性發(fā)作又根據(jù)具體表現(xiàn)作了以下分類：①強直-陣攣性發(fā)作：以意識喪失和全身抽搐為特征，表現(xiàn)全身骨骼肌持續(xù)性收縮，四肢強烈伸直，眼球上翻，呼吸暫停，喉部痙攣，牙關(guān)緊閉，意識喪失，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后出現(xiàn)細微的震顫，即而轉(zhuǎn)為陣攣期，出現(xiàn)肢體節(jié)律性抽動，抽動的頻率由快至慢，然后停止。抽搐發(fā)作時可有心率增快，血壓升高，瞳孔擴大，大小便失禁等。發(fā)作后常有頭痛、嗜睡、疲乏等表現(xiàn)。②強直發(fā)作：以肌肉強有力收縮為特征，表現(xiàn)同強直-陣攣發(fā)作的前一部分，即患兒未進入陣攣期發(fā)作即終止。③陣攣發(fā)作：以肢體節(jié)律性抽動為特征，表現(xiàn)與強直-陣攣發(fā)作的后一部分相同，即患兒未出現(xiàn)強直發(fā)作期，直接進入陣攣發(fā)作期，然后發(fā)作終止。④失神發(fā)作：以短暫的意識喪失為特征，表現(xiàn)為正在進行到活動突然中止，語言中斷，兩眼茫然，表情呆滯，一般不摔倒。偶爾出現(xiàn)兩眼上翻、眼瞼眨動、吞咽與咀嚼動作、或因肌肉張力喪失而摔倒等。由于發(fā)作時間短，常在很長時間內(nèi)被家長所忽略。⑤肌陣攣發(fā)作：肌肉突然短暫收縮引起快速肢體運動。表現(xiàn)為快速點頭、突然跌倒、上下肢或軀干的快速抽動，持續(xù)時間短暫，一般不超過200毫秒，似“電擊”樣收縮，程度可輕可重，輕的患兒只是抖了一下或晃了一下，家長不易察覺。⑥痙攣發(fā)作：以痙攣性肢體收縮為特征。表現(xiàn)為短暫的點頭伴四肢屈曲樣收縮(點頭擁抱)，也可為四肢伸展頭后仰，或上肢屈曲下肢伸展，持續(xù)1～2秒，痙攣發(fā)作常常成串出現(xiàn)，患兒常伴哭鬧。痙攣發(fā)作見于嬰兒痙攣癥、大田原等癲癇綜合征。⑦失張力發(fā)作：以全身肌肉張力突然減低或喪失為特征，表現(xiàn)為突然跌倒，患兒可馬上站起，輕者可以僅“腿打軟”，不跌倒。上述為主要發(fā)作形式，除此之外尚有負性肌陣攣、肌陣攣-失張力、肌陣攣性失神發(fā)作等。
局灶性發(fā)作又分為局灶性運動性發(fā)作,局灶性感覺性發(fā)作,局灶性自主神經(jīng)性發(fā)作,局灶性精神性發(fā)作。①局灶性運動性發(fā)作：可以表現(xiàn)為手指、足趾、一側(cè)肢體或一側(cè)口角、眼部抽動，持續(xù)時間不等，可以數(shù)秒、數(shù)分、甚至數(shù)日，多可自然終止，發(fā)作可從某一局部擴展至整個一側(cè)或全身。有的患兒會伴有自動癥，如吸吮、咀嚼、咂嘴、脫衣、解紐扣等。②局灶性感覺性發(fā)作：可以表現(xiàn)為一過性嗅覺、視覺、聽覺等異常，可有簡單的視聽幻覺等，如局部的針刺感、麻木感、聞到難聞的氣味、看到閃光或亮點、視物變大變小、兩耳嗡嗡聲等。③局灶性自主神經(jīng)性發(fā)作：可有心悸、氣短、呼吸窘迫、出汗、臉紅、胃腸不適等表現(xiàn)。④局灶性精神性發(fā)作：表現(xiàn)為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁、強迫思維、妄想等。
1989年國際抗癲癇聯(lián)盟根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、腦電圖及病因又提出了癲癇與癲癇綜合征的分類，此分類有助于對于癲癇病因的研究以及對發(fā)病機制的認識。此分類分為限局性(部分性、局灶性)、全面性、尚未明確全身性或局限性的癲癇和綜合征以及特殊綜合征。又根據(jù)病因的有無分為特發(fā)性、隱源性和癥狀性癲癇綜合征。
部分性癲癇和癲癇綜合征：1.特發(fā)性：伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇，伴枕區(qū)異常放電的兒童癲癇。2.癥狀性或隱源性：兒童慢性進行性部分性連續(xù)性癲癇(Kojewnikow綜合征)，顳葉癲癇，額葉癲癇，頂葉癲癇，枕葉癲癇。
全面性癲癇和癲癇綜合征：1.特發(fā)性：良性新生兒家族性驚厥，良性新生兒驚厥，嬰兒良性肌陣攣癲癇，兒童失神性癲癇，少年失神性癲癇，少年肌陣攣癲癇，覺醒期強直-陣攣大發(fā)作癲癇。2.癥狀性或隱源性：早期嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制，West 綜合征(嬰兒痙攣)，Lennox-Gastaut 綜合征，肌陣攣起立不能性癲癇。
尚未明確全身或局限性的癲癇和癲癇綜合征：1.同時表現(xiàn)有全面性和局限性兩種發(fā)作： 新生兒癲癇發(fā)作，嬰兒嚴重肌陣攣癲癇，慢波睡眠期持續(xù)棘波癲癇，獲得性癲癇失語綜合征(Landau-Kleffner綜合征)。2.缺乏全面性或限局性的明確特征
特殊綜合征：熱性驚厥(不屬于癲癇)，反射性癲癇，其它。
由于對癲癇綜合征的理解與認識需要很強的專業(yè)知識，故在此不作詳細敘述，只選取三種綜合征作簡單介紹：
1.伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇：是兒童時期最常見的癲癇綜合征之一，發(fā)病年齡3～13歲，發(fā)病的高峰年齡為 5～10歲。發(fā)作特點為部分性運動性發(fā)作，肢體抽搐常局限于一側(cè)，發(fā)作時意識不喪失，可有不同程度的意識障礙，在繼發(fā)全面性發(fā)作時出現(xiàn)意識喪失。發(fā)作時口咽部癥狀多見，如口唇及舌抽動，唾液增多，喉頭咕咕作響，舌僵硬，不能說話，不能吞咽，有窒息感。睡眠期易發(fā)，75%的患者在入睡后不久或清晨將醒時發(fā)作。腦電圖背景波正常，癲癇波位于中顳-中央?yún)^(qū)，睡眠期異常放電增多。預(yù)后良好，青春期前后停止發(fā)作。
2.West 綜合征(嬰兒痙攣)：是嬰兒時期特有的癲癇綜合征。在病因方面，部分患兒與遺傳因素有關(guān)，目前已發(fā)現(xiàn)多個基因突變可致嬰兒痙攣癥;部分患兒有明確病因，如圍產(chǎn)期腦損害、結(jié)節(jié)性硬化、苯丙酮尿癥等。常于1歲內(nèi)發(fā)病，發(fā)病高峰年齡為3～8個月。發(fā)作形式為痙攣性發(fā)作，常常成串出現(xiàn)。腦電圖呈高峰失律，即各腦區(qū)為雜亂的高波幅慢波與棘波，兩側(cè)不對稱、不同步。預(yù)后大多較差，23%～60%的嬰兒痙攣癥轉(zhuǎn)為Lennox-Gastaut綜合征，80%～90%的患兒遺留智力運動發(fā)育落后。
3.獲得性癲癇失語綜合征：由Landau和Kleffner于1957年首先報道，故又稱Landau-Kleffner綜合征。病因未明，發(fā)病年齡18個月～13歲，發(fā)病高峰年齡4歲～7歲。主要癥候有①語言喪失，表現(xiàn)為聽覺失認，即患兒聽力正常，但對自己以及他人的口語喪失理解能力，也就是說聽不懂口頭語言，導(dǎo)致患兒口頭表達能力喪失。②癲癇發(fā)作：見于70%的患兒，另30%的患兒只有腦電圖的異常，而從無癲癇發(fā)作。發(fā)作形式包括限局性運動性發(fā)作、全面性強直-陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作等。發(fā)作可于失語前出現(xiàn)，也可于失語后出現(xiàn)。③心理行為異常：患兒常常有多動、易激惹、煩躁、攻擊行為等。腦電圖背景活動正常，有局灶或廣泛性高幅棘(尖)慢波，顳區(qū)為主，睡眠期明顯增多,可伴有慢波睡眠期持續(xù)棘慢波。獲得性癲癇失語綜合征常于青春期前后癲癇發(fā)作停止, 腦電圖恢復(fù)正常，但可遺留語言、行為和社會適應(yīng)性障礙。
由此可見癲癇表現(xiàn)非常復(fù)雜，當(dāng)癲癇表現(xiàn)為全身性抽動時家長容易識別，而其它形式的癲癇家長如何識別呢? 那就需要了解癲癇的特點,即發(fā)作性、一過性與復(fù)發(fā)性特點。發(fā)作性是指好好的孩子突然出現(xiàn)異常的動作、感覺或行為等;一過性是指這些異常的動作、感覺或行為大都能過自行緩解，經(jīng)過幾秒或幾分鐘后，癥狀消失，恢復(fù)至正常;復(fù)發(fā)性是指癲癇發(fā)作常常反復(fù)出現(xiàn)，但反復(fù)的頻率因人而異，多者一天可以發(fā)作數(shù)百次，少者可以數(shù)年發(fā)作一次。當(dāng)小孩出現(xiàn)上述特點的臨床癥狀，就需要及時就診，明確是否患有癲癇
5小兒神外診斷與鑒別診斷
首先根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)，如有無發(fā)作性、一過性、反復(fù)性的特點，以及發(fā)作時的具體表現(xiàn)判斷是否有癲癇的可能性，然后通過腦電圖以及其它輔助檢查，診斷是否為癲癇。如果明確為癲癇，則要進行癲癇的發(fā)作分類以及癲癇綜合征的分類;然后要進一步查找癲癇的病因。
需要強調(diào)的是并非所有發(fā)作性疾病都是癲癇，甚至小孩出現(xiàn)抽搐發(fā)作也不一定是癲癇。需要與其他發(fā)作性疾病相鑒別。
1.代謝或內(nèi)分泌異常：可以出現(xiàn)非癲癇性驚厥，如低血糖、低鈣血癥等，患兒可以出現(xiàn)抽搐，但糾正代謝紊亂后發(fā)作消失，故此類疾病不診斷為癲癇。
2.腦炎：在病毒性腦炎、細菌性腦膜炎、真菌性腦膜炎、免疫性腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病的急性期，會出現(xiàn)驚厥發(fā)作，如果腦炎痊愈后驚厥消失，則不診斷為癲癇，如果痊愈后仍有驚厥發(fā)作，則診斷為繼發(fā)性癲癇。
3.暈厥：為一過性腦供血不足導(dǎo)致的短暫的意識喪失，如心源性暈厥、血管迷走性暈厥，不屬于癲癇。
4.運動障礙：有一類錐體外系疾病，表現(xiàn)為肢體異常運動與姿勢，如肌張力不全、舞蹈手足徐動、小兒抽動癥等。另有一類陣發(fā)性運動功能障礙性疾病，如陣發(fā)性運動源肌張力不全舞蹈手足徐動、陣發(fā)性非運動源運動障礙、陣發(fā)性運動誘發(fā)肌張力不全等，需要與癲癇相鑒別。
5.嬰兒一過性行為：如點頭、咬牙、全身用力等，發(fā)作時腦電圖正常，不屬于癲癇。
6.睡眠障礙：睡眠中出現(xiàn)的異常行為，如夢魘、夜驚、夢游等，不屬于癲癇;發(fā)作性睡病，表現(xiàn)為睡眠增多、大笑猝倒、睡眠癱瘓、幻覺等，易于誤診為癲癇失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，但其腦電圖無癲癇樣放電，而表現(xiàn)為睡眠周期異常，可供鑒別;睡眠肌陣攣，為睡眠過程中肢體不自主抽動，屬于正常的生理現(xiàn)象。
7.心理、行為問題：如情感交叉擦腿綜合征、癔癥等。
6小兒神外治療
小兒癲癇具有反復(fù)發(fā)作的特點，因而，家長需了解發(fā)作時如何處理，以及長期預(yù)防癲癇發(fā)作的治療原則。
發(fā)作期處理
當(dāng)患兒出現(xiàn)癲癇發(fā)作時，家長們千萬不要亂了方寸，要趕緊采取恰當(dāng)?shù)奶幚泶胧?。首先，讓患兒?cè)臥或平臥，將頭部轉(zhuǎn)向一側(cè)，稍稍后仰，解開上衣，保持呼吸道通常，防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息，必要時及時將分泌物吸出。對于戴眼鏡的患兒，要馬上摘下眼鏡，避免玻璃碎裂造成傷害。適當(dāng)按壓人中，大多數(shù)患兒抽搐可在短時間內(nèi)停止。驚厥后要使患兒放松、鎮(zhèn)靜。但如果抽搐不止，發(fā)作超過5分鐘后，則要緊急尋求醫(yī)生的幫助，通過藥物來止驚，常用的止驚藥物有地西泮(每公斤體重0.3 mg～0.5mg，稀釋后靜脈緩慢推注)、氯硝西泮(每公斤體重0.02 mg～0.06mg，稀釋后靜脈緩慢推注)等。
需要注意的是，發(fā)作時不要強行按壓患兒的四肢，制止患兒的發(fā)作。另外，民間喜歡把病人強行折曲成"盤腿坐位"，連拍帶捶加呼叫，其實，這些動作對終止癲癇發(fā)作沒有任何作用，相反，強力拉壓折曲痙攣的四肢，容易造成骨折、脫臼或肌肉撕裂損傷。也別用刀叉、鐵匙等堅硬的器械強力撬開他的嘴巴，撬掉牙齒反會導(dǎo)致誤吸;不主張家長用手指摳嘴，易被咬傷;可用布條纏筷子，放入病兒牙齒間，避免咬舌便于吸痰。家長也不必急于做人工呼吸，尤其不可強行擠壓胸部，以免造成肋骨、胸肺損傷。按壓人中力度要適中，筆者在行醫(yī)過程中常常見到人中紅腫、破潰的患者，癲癇常常是自行緩解，并非是所用力量越大越容易緩解，如果不能自行緩解，則需借助藥物來止驚。
合理的藥物治療
癲癇作為一種慢性病，預(yù)防其發(fā)作最常用的手段是長期應(yīng)用抗癲癇藥物治療。藥物治療原則是①早期用藥：出現(xiàn)兩次及兩次以上發(fā)作，或首次發(fā)作超過30分鐘時應(yīng)該開始抗癲癇藥物治療。對于發(fā)作間歇期較長的良性癲癇(1年以上甚至更長)，可以暫緩藥物治療。②根據(jù)癲癇及癲癇綜合征分類選藥：部分性發(fā)作的單藥治療可選用卡馬西平、丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、苯巴比妥、左乙拉西坦、左尼沙胺等;全面性發(fā)作的單藥治療可選用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;發(fā)作分類不確定的癲癇可選用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;部分性癲癇單藥治療無效需添加其它藥物治療時，可選用所有新型抗癲癇藥。③首選單一用藥：強調(diào)單藥治療，當(dāng)首選的一種一線藥物已達最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可換另一種一線或二線藥物治療，如果兩次單藥治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。應(yīng)選擇不同作用機制的藥物，避免有相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用。④用藥劑量個體化：不同個體對藥物代謝的速度不同，需要監(jiān)測血藥濃度，一般測定清晨空腹服藥前的藥物濃度(谷濃度)，根據(jù)濃度調(diào)整藥物劑量，進行個體化用藥。⑤根據(jù)藥物的代謝動力學(xué)特點用藥：根據(jù)藥物代謝的半衰期，決定每日用藥的次數(shù)。⑥療程：抗癲癇藥需堅持服用，直至未次發(fā)作后2～5年，開始緩慢減量至停藥。經(jīng)過上述科學(xué)的藥物治療，60%～80%的患兒癲癇發(fā)作可以得到完全控制。
除以上提到的抗癲癇藥物，在某些特定的癲癇與癲癇綜合征，還會應(yīng)用激素治療，如在嬰兒痙攣癥，促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)是最為重要的治療手段之一。在伴中央-顳區(qū)棘波灶的兒童良性癲癇、獲得性癲癇失語綜合征等常常應(yīng)用甲基強的松龍治療。
在癇藥物治療過程中，家長要有耐心，堅持規(guī)律服藥，定期隨診。需觀察治療反應(yīng)，測定藥物濃度，監(jiān)測不良反應(yīng)。常見的不良反應(yīng)有藥物過敏;對血液系統(tǒng)的影響，如白細胞、血小板下降，貧血等;對肝、腎功能的影響。其它少見的副作用常與特定藥物有關(guān)。藥物副作用并非每個患兒一定會發(fā)生，即便發(fā)生了經(jīng)過處理多數(shù)可以恢復(fù)。很多家長擔(dān)心用藥后孩子會“變傻”，而實際上新型的抗癲癇藥物大多對認知無影響，相反，由于癲癇的有效控制，患兒的認知常常得到改善。
其它治療
藥物治療不滿意者，還可采用生酮飲食治療、外科手術(shù)治療、迷走神經(jīng)刺激治療等手段。
7小兒神外小兒失神癲癇概述
小兒失神性癲癇在全身性發(fā)作的失神發(fā)作，發(fā)作暫短，持續(xù)5～10秒，不超過30秒，發(fā)作形式可為簡單性失神或復(fù)雜性失神。一般表現(xiàn)為意識障礙突然發(fā)生，突然恢復(fù)，發(fā)作頻率高，發(fā)作時兩眼凝視，不跌倒，發(fā)作后可繼續(xù)本來的動作。
8小兒神外小兒失神癲癇病因
1、導(dǎo)致小兒失神性癲癇的因素很多，兒童失神性癲癇是兒童期起病，以典型失神為主要發(fā)作類型的特發(fā)性全身性癲癇綜合征。兒童失神性癲癇的病因遺傳因素起重要的作用，也有兒童失神癲癇的病人與腦外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等有關(guān)。
2、遺傳因素在癲癇的發(fā)病中起重要作用。15%～44%的CAE患兒有癲癇陽性家族史，家族成員中的癲癇發(fā)作類型包括失神、肌陣攣、全身強直-陣攣性發(fā)作(GTCS)及熱性驚厥等。單卵雙胎CAE的共患率為75%，雙卵雙胎則為16%。最近對24個CAE先證者的家族研究發(fā)現(xiàn)，一級親屬有同樣臨床表現(xiàn)的達33%，較遠的親屬中常有熱性驚厥和GTCS。CAE的遺傳方式目前仍未明確，可能為常染色體顯性遺傳伴年齡依賴性外顯，或為多基因遺傳。近年的一些研究將位于8q24.3的Ⅲ8列為CAE的候選基因。
3、在兒童失神性癲癇患兒中，7%～30%有各種圍產(chǎn)期合并癥、頭部外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等病史，但這些獲得性因素在CAE發(fā)病中的作用并不明確。為了避免因遺傳導(dǎo)致孩子患兒童失神性癲癇，選擇結(jié)婚對象的時候應(yīng)該避免近親結(jié)婚，同時最好夫妻雙方不要都有癲癇病史或者熱性驚厥史。
9小兒神外小兒失神癲癇病理
1.屬于全身性發(fā)作的失神發(fā)作。發(fā)作暫短，持續(xù)5～10秒，不超過30秒，發(fā)作形式可為簡單性失神或復(fù)雜性失神，但一般無肌陣攣性失神，節(jié)律性眨眼及后沖運動也很少見。臨床表現(xiàn)為意識障礙突然發(fā)生，突然恢復(fù)，發(fā)作頻率高，每日多次(10～200次不等)，發(fā)作時兩眼凝視，不跌倒，發(fā)作后不能回憶，但可繼續(xù)原來的動作，患兒無任何異常感覺。誘發(fā)因素有過度換氣、情緒因素和注意力改變等。
2.起病年齡早，小兒失神性癲癇的起病年齡早，在4～8歲，高峰年齡為5歲左右，少數(shù)起病年齡可早至2歲，但晚期起病的失神一般不屬于小兒失神性癲癇的范疇，是癲癇的癥狀。
3.智力發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)無異常體征。發(fā)作頻繁者，可有思維過程減慢，影響學(xué)業(yè)。
10小兒神外小兒失神癲癇臨床表現(xiàn)
1、小兒失神性癲癇的特點很多，臨床上有自主神經(jīng)成分的失神，自主神經(jīng)障礙表現(xiàn)為尿失禁、瞳孔擴大、面色蒼白、驚恐、心跳加速及血壓改變等。
2、發(fā)作時腦電圖顯示為大腦雙側(cè)規(guī)則而對稱的每秒3次的棘慢綜合波，發(fā)作間期腦電圖往往正常，然而有陣發(fā)性活動。
3、伴有失張力成份的失神，發(fā)作時可有維持姿勢和四肢的肌肉張力的減低，導(dǎo)致頭下垂，偶有雙臂下墜、軀干前傾、緊握的手可放松，偶爾張力減低到使患者跌倒。
4、伴有輕微陣攣成分的失神，發(fā)作起病與單純失神一樣，但可出現(xiàn)眼瞼、口角或其他肌群的陣攣性動作，其程度可由不易覺察的動作，到全身肌陣攣性跳動。手中所持之物跌落。
5、小兒失神性癲癇的特點很多，有自動癥的失神，在失神發(fā)作時，還可以見到似有目的性的動作，如舔唇、吞咽、撫弄衣服或無目的地行走等，如與之說話，則可咕噥作聲或頭轉(zhuǎn)向說話聲音處，當(dāng)觸碰或弄癢患者，則他可以用手來撫摸。自動癥可十分復(fù)雜，也可很簡短，致使隨便觀察不易發(fā)現(xiàn)，常出現(xiàn)混合性失神。
6、伴有肌強直成份的失神，發(fā)作時肌網(wǎng)可有強直性收縮，引起伸肌或屈肌張力對稱性或非對稱性增高，如患者正站立時，頭可向后仰，軀干后弓，導(dǎo)致突然后退，頭可強直性拉向一側(cè)。
11小兒神外小兒神外癲癇檢查
據(jù)統(tǒng)計，80%左右的癲癇病人都具有確定性的腦電異常，而只有5～20%左右的癲癇病人腦電圖表現(xiàn)正常。因此，腦電圖檢查可作為本病診斷及鑒別診斷的輔助手段。
腦電圖特點：小兒失神性癲癇的腦電圖為兩側(cè)彌漫性同步、對稱性每秒3次棘慢復(fù)合波;發(fā)作間期腦電圖背景活動正常，可有節(jié)律性后頭部δ活動。發(fā)作期為典型的雙側(cè)對稱同步3Hz棘慢波，棘慢波的頻率在發(fā)作開始時不超過4I-Iz，結(jié)束前不慢于2.7Hz，一般持續(xù)8～10 秒，通常不超過20秒。
12小兒神外小兒神外癲癇治療
藥物治療
藥物治療主要是控制發(fā)作。常用藥有苯妥英鈉、卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪、丙戊酸鈉、左乙拉西坦等，需結(jié)合臨床癥狀合理選用。
對于簡單性失神發(fā)作，因持續(xù)時間短，突然發(fā)生，驟然停止，不用藥物也可自行緩解。偶爾發(fā)作，可繼續(xù)觀察。頻繁發(fā)作以及復(fù)雜性失神發(fā)作者，應(yīng)選擇合適的抗癲癇藥或中醫(yī)治療。
中藥治療
早在二千多年前，古代中國對癲癇病早有認識。《黃帝內(nèi)經(jīng)》中對癲癇二字有過確切的定義，“癲”即癲狂，表示發(fā)作時的意識障礙;“癇”即抽搐，表示發(fā)作時的痙攣狀態(tài)。中醫(yī)治療癲癇由來已經(jīng)，癲癇在發(fā)作期，首先要急則治標，控制其發(fā)作，盡快解除病人昏厥和抽搐的危急狀態(tài)，宜以豁痰開竅、熄風(fēng)止痙為治法，選治療效快而作用強的，采用不同的治療途徑。在休止期或緩解期，病情趨于緩和，此時則以緩則治其本的原則，認真細致地辨證，認清其病位、病性，分別予以治之，整體上以健脾化痰、補益肝腎、養(yǎng)心安神為治法，除其痰、風(fēng)之源，以治其本，防止本病的復(fù)發(fā)。同時根據(jù)臨床綜合表現(xiàn)辨證論治，邪實者，以攻邪為主;有虛象者，予以扶正。攻邪常用熄風(fēng)、瀉火、活血、滌痰等法，扶正多用滋肝、健脾、養(yǎng)心、補益等法。但有邪實而正虛，在攻邪的同時，要兼顧扶正，在正虛的同時兼有外邪，則以扶正為主，兼以祛邪，達到祛邪平癲的最終目的。中藥治療癲癇常用方法根據(jù)中醫(yī)理論常采用以下方法：
1.定癇熄風(fēng)：用五癇神應(yīng)丸，定癇丸，溫膽湯，風(fēng)引湯，磁朱丸等。
2.豁痰開竅：如紫石英散加減，五不散，黃蕪花，牽牛子，礞石，白礬，石菖蒲等。
3.清心瀉火：如牛黃，橄欖，硼砂等。
4.活血化瘀：如黃芪赤風(fēng)湯，血府逐瘀湯等。
5.育陰潛陽：如柴胡龍骨牡蠣湯加減，風(fēng)引湯加減等。
6.扶正固本：如香砂六君子湯，人參養(yǎng)榮丸，河車大造丸等。
急救方法
1、癲癇患者在發(fā)作前有先驅(qū)自覺癥狀，如感覺異常，胸悶、上腹部不適、恐懼、流涎、聽不清聲音、視物模糊等。因此，患者本人在預(yù)示到癲癇發(fā)作前應(yīng)盡快離開如公路上、水塘邊、爐火前等危險境地，及時尋找安全地方坐下或躺下。
3、癲癇發(fā)作時，迅速讓病人仰臥，不要墊枕頭，把纏有紗布的壓舌板墊在上下牙齒間，以防病人自己咬傷舌頭，隨即松開衣領(lǐng)，將病人頭偏向一側(cè)，使口腔分泌物自行流出，防止口水誤入氣道，引起吸入性肺炎。同時，還要把病人下頜托起，防止因窩脖使舌頭堵塞氣管。
3、不要塞任何東西到口中，更不要硬把咬緊的牙齒撬開，但若病童的嘴能張開或有感覺將要發(fā)作了，亦可將壓舌板、折疊的腰帶、手套或其他堅固不易損壞的東西置入口內(nèi)。不可強行按壓抽搐的身體，以免骨折及脫臼。如出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，應(yīng)及時送醫(yī)院治療，盡快終止癲癇發(fā)作。
4、家屬也應(yīng)學(xué)會觀察病人發(fā)作前的表現(xiàn)，以便盡早作出預(yù)防措施，防止其他意外傷害的發(fā)生。在病人末發(fā)作起來時立即用針刺或手指掐人中、合谷等穴位，有時可阻止癲癇發(fā)作。