多發(fā)囊腫性肝病簡稱多囊肝，形象地講，就是肝臟中長了許多“水泡”。絕大多數為先天性，即因先天發(fā)育的某些異常導致了肝囊腫形成。有家族集中性發(fā)病傾向。半數以上患者合并多囊腎。
多囊肝的診斷很容易。對于有一定經驗的超聲科醫(yī)師來講，超聲的診斷正確率幾乎為100%;CT能更加直觀地顯示囊腫的大小、數量和分布以及肝臟的形態(tài)、大小、肝實質的多少等重要信息。
多囊肝的病理特點可謂千姿百態(tài)，臨床表現(xiàn)也是千差萬別。學術界尚缺乏統(tǒng)一的分型。綜合考慮囊腫的大小、形態(tài)和數量以及肝囊腫負荷(即所有囊腫的體積總和)對肝臟結構和功能的影響情況，可把多囊肝可分為以下三種類型：
1. 滿天星型
最常見。囊腫不大，但數量甚多，均勻分布于肝實質內，在CT掃描片上觀察，猶如晴朗的夜空里那滿天的星星(圖1)。此型的肝囊腫負荷占肝臟體積的比例也小，對肝臟功能并無影響，常沒有任何臨床癥狀，也不需要特殊治療，每半年或一年復查超聲或CT即可，如囊腫無明顯的增大或增多，則可繼續(xù)觀察。
2. 孤島型
囊腫數量不一定多，但卻有一個或幾個囊腫“鶴立雞群”，個兒較大，猶如肝臟中的一塊孤島(圖2)。囊腫較小時，常無癥狀;當長到一定大小，可對周圍重要器官如胃、結腸、膈肌等重要組織產生壓迫，導致右上腹脹痛不適、“胃炎”等癥狀。此型如發(fā)生壓迫癥狀，或緩慢生長，應考慮治療，否則，可不予處理。治療方式可選擇經皮膚囊腫穿刺引流術，但這一術式的復發(fā)率高達75%，更適宜于高齡患者，或作為權宜之計;開腹行囊腫切除，療效確定，但創(chuàng)傷較大，也不足為取;腹腔鏡下囊腫切除術既有確定的療效，又能避免過大的創(chuàng)傷，當為首選。
3. 葡萄型
是多囊肝的晚期表現(xiàn)和重癥型，通常由滿天星型發(fā)展而來。病理特點是肝臟內充滿了眾多大小不一的囊腫，大者可至直徑10厘米以上，一個挨著一個，肝臟失去正常的形態(tài)，體積常增大至正常的3倍以上，而有功能的肝實質卻明顯減少，甚至是所剩無幾。
在腹腔鏡下或開腹時觀察，整個肝臟猶如一束巨大的葡萄，只見一個個囊腫，見不到正常的肝臟組織。此型的臨床表現(xiàn)主要有兩方面，一是肝臟體積增大所導致的腹腔占位性效應和對周圍器官的壓迫癥狀，表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹部明顯膨隆、納差等癥狀;另一方面是功能性肝實質的銳減、肝臟內結構的受壓或破壞所致的肝功能不全和門靜脈高壓癥，表現(xiàn)為乏力、腹水、脾臟腫大等。
此型的治療頗為棘手。經皮穿刺引流，如隔靴搔癢，無濟于事;如有功能性肝實質儲量仍較豐富，可考慮在腹腔鏡下行囊腫開窗、切除、引流術，這一方法可減少囊腫的數量，緩解肝臟內的壓力，促進肝臟再生和肝功能恢復;如功能性肝實質儲量不多，肝功能己近衰竭，保守治療多是徒勞，選擇肝移植是明智之舉。