混合性結(jié)締組織病是一種以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA樣癥狀重疊為特征的風(fēng)濕病綜合征,有極高滴度的循環(huán)抗核抗體,即抗細(xì)胞核核糖核蛋白的抗體陽(yáng)性率最高。屬自身免疫病??杀灰暈槟承浡越Y(jié)締組織病的中間過程或亞型,臨床上以廣泛的血管內(nèi)膜或中等血管增殖性損害為特征 腎受累少,對(duì)皮質(zhì)激素反應(yīng)好,預(yù)后良好。
一、混合性結(jié)締組織病的治療方法
1.一般治療
活動(dòng)期應(yīng)臥床休息,戒煙,應(yīng)長(zhǎng)期隨訪,嚴(yán)密監(jiān)視,治療應(yīng)個(gè)體化,視不同器官系統(tǒng)累及情況而選用不同的治療方案。一般治療治療上強(qiáng)調(diào)盡早應(yīng)用慢作用抗風(fēng)濕藥DMARDs,以控制病變的進(jìn)展。
(1)傳統(tǒng)的NSAIDS
扶他林、凱扶蘭、戴芬、奇諾力、萘普生、布洛芬
(2)傾向性COX2抑制劑
萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸
(3)選擇性COX2抑制劑
西樂葆、萬絡(luò)、依托考昔、COX189
2.抗瘧藥或秋水仙堿或青霉胺任選一種。
3.糖皮質(zhì)激素
強(qiáng)的松0.5-1mg/(kg.d)
4.免疫抑制劑
(1)抗炎藥
輕度的關(guān)節(jié)炎,選用1種非甾體抗炎藥。
(2)糖皮質(zhì)激素
發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、較為嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細(xì)胞減少等選用中等劑量糖皮質(zhì)激素。
(3)皮膚損害
選用抗瘧藥如氯喹或羥基氯喹。
(4)雷諾現(xiàn)象
選用血管擴(kuò)張劑、鈣離子拮抗劑、巰甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶。
(5)腎炎
環(huán)磷酰胺靜脈沖擊,按0.5-1.0g/m2體表面積,每月一次,合并小劑量激素以控制腎外表現(xiàn)。
(6)侵蝕性關(guān)節(jié)炎而無腎累及者
小劑量激素、抗瘧藥、金制劑或青霉胺或甲氨喋呤。
(7)硬皮病樣表現(xiàn)
秋水仙堿、青霉胺、抗瘧藥、血管擴(kuò)張劑。
(8)食管功能障礙
胃復(fù)安。
(9)心肌炎和充血性心力衰竭
洋地黃應(yīng)用要謹(jǐn)慎,防止心律紊亂。
(10)臟器及其他
SLE樣主要臟器的累及,明顯的肌炎,或進(jìn)行性肺或食管累及中等或大劑量激素和細(xì)胞毒類藥、血管擴(kuò)張劑。
(11)輕度未分化結(jié)締組織病
混合性結(jié)締組織病是一種同時(shí)或不同時(shí)具有紅斑狼瘡、皮肌炎或多發(fā)性肌炎、硬皮病類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等混合表現(xiàn),而不能確定其為哪一種病、血中有高效價(jià)的斑點(diǎn)型熒光抗核抗體和抗核糖核蛋白抗體的結(jié)締組織病,腎臟累及少,對(duì)皮質(zhì)類固醇效果好,預(yù)后亦佳。