很多的結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可合并肺動(dòng)脈高壓，其正確積極的治療直接影響患者的預(yù)后。
(一)一般治療
當(dāng)前對肺動(dòng)脈高壓的治療措施不夠理想，有些藥物價(jià)格昂貴，多數(shù)患者無法承擔(dān)，故一般治療不應(yīng)忽視。肺動(dòng)脈高壓患者在日常生活中應(yīng)盡量避免體力負(fù)荷過重、過熱水溫沐浴、口服避孕藥、懷孕及停留于海拔800m以上的環(huán)境等。
1、抗凝劑
一組回顧性分析顯示，長期服用抗凝劑可提高生存率。目前多數(shù)學(xué)者主張對肺動(dòng)脈高壓患者長期使用華法林治療，維持INR在2～3之間。
2、長期氧療
缺氧可加重肺微血管痙攣，氧療可能對患者有益，但迄今尚無對照試驗(yàn)證實(shí)氧療可提高肺動(dòng)脈高壓患者生存率。目前主張對嚴(yán)重缺氧者(PaO2<55mmhg)行持續(xù)氧療，每日吸氧時(shí)間應(yīng)>15小時(shí)。
3、利尿劑
對出現(xiàn)右心衰竭患者可使用利尿劑治療，速尿單用或與螺內(nèi)酯合用。應(yīng)避免過度利尿，以免過度降低右室前負(fù)荷，導(dǎo)致心排量減少。
4、洋地黃制劑
短期靜注可增加心排血量，長期使用療效尚不肯定。每日服用0.125～0.25mg地高辛對出現(xiàn)右心衰竭者可能有益，但因患者有低氧血癥，應(yīng)警惕洋地黃中毒。
(二)糖皮質(zhì)激素
糖皮質(zhì)激素應(yīng)用于狼瘡合并肺動(dòng)脈高壓患者，可抑制肺血管炎，減輕肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈壓，有激素沖擊治療的報(bào)道，但也有相反的報(bào)道。
(三)免疫抑制劑
免疫抑制劑治療繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制不明，有人發(fā)現(xiàn)在結(jié)締組織病伴有肺動(dòng)脈高壓患者肺血管壁內(nèi)有抗核抗體、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體片段的沉積，因此提出免疫功能異?？梢源龠M(jìn)肺動(dòng)脈病的進(jìn)展。但目前關(guān)于免疫抑制劑治療結(jié)締組織病并發(fā)的肺動(dòng)脈高壓的文章多為個(gè)案報(bào)道，尚無推薦的治療方案。從現(xiàn)有報(bào)道看，環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等細(xì)胞毒性藥物與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用療效較好。
(四)血管擴(kuò)張劑
肺血管痙攣是肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制中重要的一個(gè)組成部分，擴(kuò)血管治療的目的是降低肺動(dòng)脈壓，增加心輸出量。從理論上講，血管擴(kuò)張劑應(yīng)該對肺動(dòng)脈高壓患者有益，事實(shí)上僅有10%～15%的肺動(dòng)脈高壓患者通過血管擴(kuò)張劑治療可能受益。在使用鈣拮抗劑治療肺動(dòng)脈高壓患者之前，須先通過右心導(dǎo)管進(jìn)行急性血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)。藥物試驗(yàn)(腺苷50-200ng/kg/min靜脈點(diǎn)滴，依前列醇2-24ng/kg/min靜脈點(diǎn)滴，一氧化氮10-80ppm吸入)顯示肺血管阻力、肺動(dòng)脈壓比基礎(chǔ)值分別降低30%和20%以上者長期服用鈣拮抗劑方能有效。當(dāng)前臨床對肺動(dòng)脈高壓患者盲目使用鈣拮抗劑治療有害無益，不值得推薦。急性血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)?zāi)壳俺Ｓ玫乃幬餅槲胍谎趸?。凡吸入一氧化氮有效者長期服用鈣拮抗劑也有效，反之亦然。既往有人用口服鈣拮抗劑作急性血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)，因副作用嚴(yán)重，現(xiàn)己廢棄不用。
1、長期口服鈣拮抗劑
一氧化氮吸入有效者可長期口服鈣拮抗劑(其他血管擴(kuò)張劑無效)，常用的藥物為硝苯地平和地爾硫卓。長期口服鈣拮抗劑不僅能改善癥狀和血流動(dòng)力學(xué)，且可能提高生存率。選用硝苯地平(心痛定)還是地爾硫卓(硫氮卓酮)，可根據(jù)患者基礎(chǔ)心率而定，心率<80次>80次/分應(yīng)選用地爾硫卓。對肺動(dòng)脈高壓鈣拮抗劑的劑量遠(yuǎn)大于其他疾病，硝苯地平劑量為90～180mg/d(可用至240mg/d)，地爾硫卓的劑量為360～720mg/d (可用至900 mg/d)。大劑量鈣拮抗劑副作用一般不嚴(yán)重，常見的為低血壓和水腫。
2、依前列醇(epoproste一氧化氮l)
為人工合成的前列環(huán)素(PGI2)。已有多項(xiàng)臨床試驗(yàn)證實(shí)對心功能Ⅲ～I(xiàn)V級(NYHA)的肺動(dòng)脈高壓患者持續(xù)靜滴依前列醇不僅能改善運(yùn)動(dòng)耐量和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，且能提高生存率。急性藥物試驗(yàn)對本品無效者長期應(yīng)用仍可有效，本品半衰期只有3min，故需采用持續(xù)靜脈泵入。本品價(jià)格極為昂貴，掘估計(jì)在法國每年藥費(fèi)約需10萬美元。
3、一氧化氮
具有血管舒張功能，Rolla和Kharito一氧化氮v研究發(fā)現(xiàn)，伴肺動(dòng)脈高壓的系統(tǒng)性硬化癥患者呼出氣一氧化氮濃度低于無肺動(dòng)脈高壓者，呼出氣一氧化氮濃度與肺動(dòng)脈壓之間呈負(fù)相關(guān)關(guān)系。吸入一氧化氮?dú)怏w后,系統(tǒng)性硬化癥伴肺動(dòng)脈高壓患者的肺循環(huán)阻力可下降34%，肺動(dòng)脈平均壓下降 17%。但目前尚缺乏長期應(yīng)用一氧化氮治療結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的研究報(bào)告。也有口服一氧化氮合成的前體藥左旋精氨酸治療肺動(dòng)脈高壓取得一定療效的報(bào)道，但需要進(jìn)一步驗(yàn)證這一治療的安全性。
4、內(nèi)皮素(ET)
受體拮抗劑一些結(jié)締組織病患者血清中內(nèi)皮素水平升高，尤其在狼瘡患者，肺動(dòng)脈高壓與內(nèi)皮素的升高有關(guān)。內(nèi)皮素1在肺動(dòng)脈高壓中血管收縮和血管壁重建中起重要作用。一組多中心隨機(jī)雙盲安慰劑對照試驗(yàn)表明，內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦(Bosentan)可降低原發(fā)性及繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓，明顯增加活動(dòng)耐力。
5、腺苷
對體循環(huán)、心率、心輸出量無明顯影響，使肺血管阻力及平均肺動(dòng)脈壓明顯下降。藥物：腺苷。作用機(jī)制：直接抗交感神經(jīng)和作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的腺苷A2受體而產(chǎn)生擴(kuò)血管效應(yīng)。
6、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)
治療以肺血管收縮為主要原因的肺動(dòng)脈高壓治療有效。
作用機(jī)制
抑制腎素一血管緊張素。醛固酮系統(tǒng)，降低血壓，增加心輸出量。抑制交感神經(jīng)遞質(zhì)釋放，減少血管緊張素II的產(chǎn)生。誘生前列環(huán)素與一氧化氮，產(chǎn)生血管保護(hù)作用并舒張血管，同時(shí)對血管內(nèi)皮細(xì)胞具有保護(hù)作用。
常用藥物
卡托普利和依那普利等。
7.長效磷酸二酯酶-5抑制劑Sidenafil (辛地那非，Viagra)
通過增加環(huán)-鳥嘌呤單核苷酸而使肺血管舒張。持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓應(yīng)用本藥與一氧化氮有協(xié)同作用，延長作用時(shí)間，不會(huì)引起肺血管收縮反彈。慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用本藥聯(lián)合前列環(huán)素有協(xié)同作用，引起血管擴(kuò)張。
很多的結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可合并肺動(dòng)脈高壓，其正確積極的治療直接影響患者的預(yù)后。