一、概述
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及全身多個系統(tǒng)的自身免疫病，血清出現(xiàn)多種自身抗體，并有明顯的免疫紊亂。狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見并發(fā)癥一般認為當已確診為SLE，又存在“腎炎”表現(xiàn)時即可確診為狼瘡性腎炎.
二、流行病學
系統(tǒng)性紅斑狼瘡以年輕女性多見，育齡婦女占患者總數(shù)的90%95%，但也見于兒童和老人。男女之比為1：7~1：10我國患病率高于西方國家.約為70/10萬人口海外華裔人群同樣有較高患病率。美國黑人患病率比白人高3倍.
在過去20余年中對狼瘡腎炎的認識有著迅速的發(fā)展。若根據(jù)臨床表現(xiàn)，腎臟受累在SLE中占1/4~2/3.腎臟受累表現(xiàn)與腎外器官受累可不平行，有些息者腎外表現(xiàn)明顯而腎臟受累輕.有些患者有慢性的腎病綜合征或腎功能損害卻無明顯的多系統(tǒng)受累根據(jù)一般病理檢查，腎臟受累者約占90%.加上電子顯微鏡及免疫熒光檢查，則幾乎所有系統(tǒng)性紅斑狼瘡均有程度不等的腎臟病變。腎臟病變程度，直接影響系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后。隨著糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物的應用，本病的預后已有很大改觀。盡管如此.腎臟受累及進行性腎功能損害仍是本病主要死亡原因之一
三、病因
病因不明，可能與遺傳、性激素、環(huán)璧等多種因素有關
1. 遺傳
SLE患者的近親發(fā)病率為5%-12%，據(jù)統(tǒng)計異卵孿生的發(fā)病率為2%~9%，同卵孿生則高達23%69%,說明遺傳和本病的發(fā)生有關。
2.性激素大部分SLE是育齡婦女
對SLE動物模型NZB/NZWF1雄鼠在新生期予閹割后，其SLE發(fā)病增高，與模雌鼠的發(fā)病相似，給發(fā)病的小鼠使用雌激素可加重病情，而雄激素則可減少發(fā)病。在人類無論是男性或女性SLE，體內(nèi)的雌酮徑基化產(chǎn)物皆增高，且妊娠可誘發(fā)本病.由此可見性激素和本病的發(fā)生有關。
3.環(huán)境
(1)感染NZB/NZWF1:小鼠組織中可分離出C型RNA病毒并在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗體。在人類發(fā)病中尚未證實與任何原發(fā)病有直接關系.病原體可能只是一種多克隆B細胞刺激因素，促發(fā)了本病
(2)日光舊光過敏見于40%SLE患者.紫外線的照射使皮膚的DNA轉化為胸腺嗜咤二聚體，提高了免疫原性，并使角質(zhì)細胞產(chǎn)生白介素-1,增強了免疫反應
(3)食物改變實驗動物的飲食成分，如脂肪種類、牛白蛋白的含量、能量水平均影響實驗性結締組織病的病情。說明食物的變化也可能和本病的發(fā)生有關.
(4)藥物藥物進人人體后可以改變其細胞而成為自身抗原在服用某些藥物如普魯卡因酞胺、脫苯達TAI氯丙嗓、甲基多巴、異煙麟等后或過程中，有人會出現(xiàn)狼瘡樣癥狀和血清ANA(+),停藥后均自動消失，即所謂的藥物性狼瘡。
四、發(fā)病機理
1988年以來建立了移植物抗宿主小鼠狠瘡樣腎炎模型，為本病機理研究提供了條件。公認本病是一免疫復合物介導性炎癥，其證據(jù)為:①本病患者血漿球蛋白、Y球蛋白及IGG增高，血清中具有抗DNA抗體等多種對自身細胞成分有特異作用的抗體。
?、诨颊哐h(huán)中免疫復合物陽性，免疫熒光檢查證實腎、皮膚、腦等多處均有DNA-抗DNA免疫復合物沉積③患者呈低補體血癥;④組織學改變呈免疫反應特征，包括淋巴細胞及漿細胞浸潤
自身抗體的產(chǎn)生是患者及實驗動物系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn)。本病患者血清中可查得多種多樣的抗自身組織成分的抗體。
1.抗核抗體抗雙鏈DNA及單鏈DNA抗體、抗S抗體、抗核塘核蛋白抗體、抗SS-A及SS-B擾體、抗增殖細胞核抗原抗體等。
2.抗細胞漿抗體抗細胞骨架抗體等。
3.抗細胞膜抗體抗紅細胞抗體、抗血小板抗體、抗白細胞抗體、抗磷脂抗體等
4.抗球蛋白抗體類風濕因子、IgM型冷球蛋白、抗IgG抗體等
5.其他伉甲狀腺球蛋白抗體、抗微粒體抗體、抗平滑肌抗體等
自身抗體如何引起抗體產(chǎn)生導致自身免疫性疾病，這是免疫學上研究的重點課題之一其可能在抗原刺激下抗體生成細胞中免疫球蛋白分子的V-line基因DNA改變而形成擾體。這種抗原可以是自身擾原，也可以是在結構1=與自身抗原有相似之處的異種抗原或因免疫穩(wěn)定功能失調(diào)使機體在發(fā)育過程中已產(chǎn)生的自我識別能力減弱或消失，使原已形成的“禁株”釋放出來，產(chǎn)生大量自身抗體，形成自身免疫反應。