骨髓炎屬于神經(jīng)內(nèi)科，一般情況下受涼、過(guò)勞、外傷等可導(dǎo)致骨髓炎病發(fā)，常見(jiàn)治療藥物有胞二磷膽堿、輔酶A、維生素B1、維生素B12、維生素C等。據(jù)統(tǒng)計(jì)，70%的脊髓炎患者因此而出現(xiàn)截癱，約有半數(shù)的患者因此而失明，并且具有很高的復(fù)發(fā)率。下面給大家介紹的是脊髓炎的西醫(yī)治療方法。
一 皮質(zhì)激素沖擊治療
皮質(zhì)激素是治療NMO(NMO【譯】：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，但病變通常累及視神經(jīng)和脊髓。)的首選藥物，大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊療法(500～1000arg/d，連續(xù)3～5d)為首選治療方案。法國(guó)Bencherifa等報(bào)告1例妊娠8周的20歲女性患者，因雙眼視力突然下降人院。3d后患者出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱并伴括約肌障礙，眼底檢查顯示雙側(cè)視盤(pán)腫脹，腦脊液檢查和顱腦、脊髓核磁共振成像(MRI)檢查證實(shí)NMO診斷。首先予以甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，再序貫給予強(qiáng)的松龍口服，臨床神經(jīng)系統(tǒng)功能缺陷及視力異常顯著改善，1年后隨訪患者病情穩(wěn)定。類(lèi)似的治療方案也見(jiàn)于兒童患者的病例報(bào)告。日本的Hagiwara等報(bào)告1例54歲女性患者，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史6年合并出現(xiàn)NMO。靜脈使用倍他米松(方案為8rag、4mg、2mg各3d)聯(lián)合甘油治療，患者病情迅速改善。序貫口服強(qiáng)的松60arg?/d，每3d減量1次。1月后恢復(fù)到獨(dú)立行走，括約肌障礙消失。48d無(wú)癥狀出院，隨診2年無(wú)復(fù)發(fā)。在無(wú)甲基強(qiáng)的松龍的情況下，其他可選擇的治療方案包括，地塞米松10～20mg?/d，或氫化可的松200mg?/d，連續(xù)7～10d。
二 血漿交換
如果NMO發(fā)病系體液自身免疫引起，采用血漿交換治療應(yīng)該是合理的。血漿交換可以清除患者體內(nèi)引起疾病的自身抗體，抗原抗體復(fù)合物，細(xì)胞因子，以及其他炎性有害物質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白等。交換來(lái)的外源血漿也可能含有不同抗原特性的抗體，可以中和患者體內(nèi)的特異性抗體、炎性細(xì)胞因子等，從而發(fā)揮治療作用。Weinshenker等將包括NMO在內(nèi)的22例中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病患者隨機(jī)分成血漿交換治療和對(duì)照治療2組，進(jìn)行交叉試驗(yàn)，每次交換血漿54mL?kg～，隔日1次，共14次。結(jié)果是血漿交換治療組42%(8/19)患者收到中度以上改善，且效果維持時(shí)間長(zhǎng)，而對(duì)照組僅有6%(1/17)顯效，且療效局限在治療期間。3例對(duì)照組患者交叉再進(jìn)行真正血漿交換治療均獲得顯著改善，而轉(zhuǎn)入對(duì)照組的患者則無(wú)效。作者認(rèn)為，中樞性炎性脫髓鞘疾病在大劑量激素治療顯示抵抗時(shí)(時(shí)間窗為啟動(dòng)激素治療2周后)，應(yīng)考慮血漿交換治療;年齡相對(duì)較小、病情相對(duì)較輕的患者進(jìn)行血漿交換治療的效果較好，而腱反射低的患者效果差。日本W(wǎng)atanabe等對(duì)6例平均年齡為41歲NMO-IgG陽(yáng)性的女性NMO患者，在靜脈使用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療無(wú)效情況下，進(jìn)行3至5次血漿交換，每次2至3L(45～55mL?kg)，其中3例患者顯示較好療效，神經(jīng)功能改善明顯，且臨床療效在1次或2次交換治療后就能顯現(xiàn)出來(lái)。Bennetto等對(duì)6例激素抵抗的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘患者進(jìn)行血漿交換治療，其中5例效果明顯，癥狀迅速改善。
三 靜脈注射免疫球蛋白
考慮到NMO是抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病，靜脈注射免疫球蛋白也應(yīng)該是一種可選擇的治療方式。Bakker等報(bào)告2例用免疫球蛋白治療的患者，1例42歲女性患者，NMO病史23年，每日接收皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤治療，病情仍然反復(fù)發(fā)作。5年半前開(kāi)始免疫球蛋白(60g/月)治療，隨后病情趨于改善，無(wú)肯定復(fù)發(fā)。另1例58歲女性患者，NMO病史3年，前16個(gè)月共有5次復(fù)發(fā)。后采用免疫球蛋白治療，首次治療0.4g?kg?d，連續(xù)5d，隨后每月連用2d，劑量為0.4g/kg/d。1年后復(fù)發(fā)完全終止，神經(jīng)系統(tǒng)狀況顯著改善。日本Okada等報(bào)告l例女性NMO患者，在口服硫唑嘌呤100mg?d預(yù)防復(fù)發(fā)失敗后，先用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，病情改善、穩(wěn)定后，每月輸入1次免疫球蛋白，劑量為0.4g/kg/d。此后連續(xù)4年無(wú)復(fù)發(fā)，而以前的復(fù)發(fā)率是每2.0次，EDSS也由此前的6.5降至5.5。作者認(rèn)為在大劑量激素和免疫抑制劑治療無(wú)效時(shí)，可以選擇靜脈用免疫球蛋白治療。Zivkovi嫻葬對(duì)l例50歲亞急性起病的NMO患者僅靜脈注射免疫球蛋白(2g/kg)也使病情得到緩解。
四 激素聯(lián)合其他免疫抑制劑
在激素沖擊治療收效不佳時(shí)，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯(lián)合其他免疫抑制劑治療方案。香港Mok等報(bào)告1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并NMO女性患者，在口服和靜脈使用大劑量激素、免疫球蛋白和麥考酚脂治療無(wú)效后，采用免疫毀滅性(immunoablative)的環(huán)磷酰胺治療，終止了病情復(fù)發(fā)。其方案是輸入環(huán)磷酰胺2g?d一，連續(xù)4d。隨后每天皮下注射粒細(xì)胞刺激因子(G.CSF)。治療的第一周白細(xì)胞數(shù)降低(最低時(shí)為0.2×10/L)，第二周開(kāi)始回復(fù)。除脫發(fā)和胃腸道刺激癥狀外，無(wú)其他不良反應(yīng)。隨后患者的肢體功能逐漸康復(fù)，輔助下可行走，雖左眼失明，但右眼視力有改善。在隨診的18個(gè)月問(wèn)臨床無(wú)復(fù)發(fā)，神經(jīng)系統(tǒng)狀況無(wú)惡化，重復(fù)MRI可見(jiàn)脊髓原來(lái)病變部位的高信號(hào)降低，不伴有脊髓萎縮。Birnbaum等報(bào)道1例3l歲系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并NMO，先后使用過(guò)血漿交換治療、甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，口服麥考酚脂治療，病情仍呈復(fù)發(fā)、進(jìn)行性加重。最后在口服麥考酚脂和強(qiáng)的松的基礎(chǔ)上重復(fù)靜脈注射環(huán)磷酰胺(750mg?m/次)，病情得以穩(wěn)定。作者認(rèn)為考慮到NMO的體液免疫發(fā)病機(jī)制，可以采用針對(duì)體液免疫和B細(xì)胞的靶標(biāo)治療，如靜脈注射免疫球蛋白、利妥昔單抗和血漿交換等，但如果患者為系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并NMO，則應(yīng)將靜脈注射環(huán)磷酰胺作為標(biāo)準(zhǔn)治療方案之內(nèi)容。
五 硫唑嘌呤
硫唑嘌呤聯(lián)合小劑量激素為推薦預(yù)防NMO復(fù)發(fā)的治療方案。美國(guó)Mandler等用硫唑嘌呤聯(lián)合強(qiáng)的松治療7例NMO患者。硫唑嘌呤的起始劑量為2～3mg/kg/d，強(qiáng)的松劑量為lmg/kg/d。2個(gè)月后激素每3周減10arg，直至口服降至20mg/d，再緩慢減量至隔天1次，每次10mg，隨后維持治療。大多數(shù)病人維持硫唑嘌呤75～75mg和強(qiáng)的松10mg，隔日1次。每2月隨訪1次至18個(gè)月，擴(kuò)展殘疾量表評(píng)分(EDSS)由基線的9.0降低為3.0，且無(wú)復(fù)發(fā)病例。
六 麥考酚酯
Falcini報(bào)道1名9歲的女性NMO患者，雖經(jīng)大劑量激素和硫唑嘌呤治療，仍然反復(fù)發(fā)作。在首次發(fā)作18個(gè)月后使用麥考酚脂(2g?d)替代硫唑嘌呤治療。隨訪兩年未見(jiàn)復(fù)發(fā)，MRI未見(jiàn)新的病灶，視力和視野完全恢復(fù)，也未見(jiàn)其他自身免疫性疾病的發(fā)作。
七 利妥昔單抗
Cree等報(bào)道8例NMO患者使用利妥昔單抗(rituximab)治療的臨床情況，結(jié)果顯示患者耐受良好，未見(jiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)。其中6例患者年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。年復(fù)發(fā)率從治療前的平均每年每人2.6次變?yōu)槊磕昝咳?次發(fā)作(P=0.0078)，1年后有7例患者的神經(jīng)功能得以繼續(xù)改善和穩(wěn)定，EDSS從治療前的平均7.5降至隨訪時(shí)的5.5Brown等報(bào)道9例NMO.IgG陽(yáng)性患者經(jīng)利妥昔單抗治療均獲得滿意效果，神經(jīng)系統(tǒng)功能缺陷改善良好。其中年輕組(平均26歲)患者優(yōu)于年齡大組(平均47.8歲)患者，兩組平均EDSS分別為4.0和7.2(P=0.039)。但是，并非每一位接受利妥昔單抗治療的NMO患者都能得到良好的療效。Capobianco等報(bào)道2例接受利妥昔單抗治療的患者，其中1例效果明顯，病情改善穩(wěn)定，而另1例療效較差。作者認(rèn)為利妥昔單抗對(duì)病情較為嚴(yán)重的NMO患者可能無(wú)效。法國(guó)學(xué)者對(duì)1例用其他免疫抑制劑治療無(wú)效的NMO患者進(jìn)行前瞻性觀察。雖然患者接受利妥昔單抗去B淋巴細(xì)胞治療長(zhǎng)達(dá)10個(gè)月，但在隨訪的2年內(nèi)共有7次復(fù)發(fā)，且病情逐漸加重，EDSS從治療前的7.0升至為8.0，左眼視力由治療前的20/20降至為20/60，臨床放射學(xué)證實(shí)病變部位的脊髓萎縮加重。
八 干擾素B
法國(guó)Papeix等叫回顧總結(jié)5個(gè)神經(jīng)中心共26例NMO患者長(zhǎng)期治療情況，其中7例患者長(zhǎng)期使用干擾素B，另l9例患者長(zhǎng)期使用免疫抑制劑。就其復(fù)發(fā)率而言，使用免疫調(diào)節(jié)劑患者組的復(fù)發(fā)率較高，使用免疫制劑患者組的復(fù)發(fā)率較低，兩組復(fù)發(fā)率比較統(tǒng)計(jì)學(xué)上有顯著差別(P=0.0007)。據(jù)此，作者認(rèn)為干擾素31不應(yīng)作為治療NMO患者的推薦藥物，而免疫抑制劑或許是最佳選擇。為了評(píng)估干擾素8的臨床作用，日本W(wǎng)arabi等選擇中樞神經(jīng)系統(tǒng)3種類(lèi)型的脫髓鞘病即NMO、多發(fā)性硬化和伴有嚴(yán)重視神經(jīng)和脊髓病變的多發(fā)性硬化進(jìn)行治療觀察。結(jié)果顯示，對(duì)于視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化，干擾素B治療不僅增加視神經(jīng)和脊髓病變的復(fù)發(fā)率，而且出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)。作者認(rèn)為，雖然腦部病灶的表現(xiàn)呈典型的多發(fā)性硬化，但是如果患者在基因上、臨床上模擬NMO如患者攜帶DPB1 0501等位基因、脊髓存在長(zhǎng)而廣泛病變、失明或腦脊液中淋巴細(xì)胞數(shù)增多等，不應(yīng)接受干擾素B治療，這種多發(fā)性硬化應(yīng)該診斷為NMO。
溫馨提示
在脊髓炎的飲食要求應(yīng)選用含粗纖維和肌纖維少的食物,如大米、面食、蔬菜、肉類(lèi)、蛋類(lèi)、魚(yú)，但忌油煎，最好切成碎末，長(zhǎng)期軟食者應(yīng)注意補(bǔ)充維生素C。補(bǔ)充些蔬菜水果，多喝水很有必要的，進(jìn)行戶外運(yùn)動(dòng)，增加抵抗力。
【參考文獻(xiàn)：《神經(jīng)疾病診療學(xué)》《脊柱外科手術(shù)學(xué)》】