顱咽管瘤是一種常見的先天性疾病，多為良性腫瘤，相信大家對顱咽管瘤并不陌生，為了讓大家對顱咽管瘤有更進一步的認識，下面就為大家詳細介紹顱咽管瘤的病因，希望大家能夠在清楚病因的前提下更好地預(yù)防疾病。那么顱咽管瘤的病因是什么呢?下面我們一起來了解一下吧。
(一)顱咽管瘤發(fā)病原因
病因不清，誘發(fā)因素可能為：遺傳因素，物理和化學因素以及生物因素等，臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征，雙側(cè)視力減退，視野缺損，內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀，手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少，故早診早治是關(guān)鍵，本病為先天性疾病，生長緩慢，正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失，Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源，因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部，蝶竇，鞍內(nèi)，鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。
顱咽管瘤的病因是什么?大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤，部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。
(二)顱咽管瘤發(fā)病機制
(1)先天性剩余學說：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學說，Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞，在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管，在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。
(2)鱗狀上皮化生學說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留，另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學說。