顱咽管瘤可以發(fā)生在任何年齡，但70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4%，占鞍區(qū)腫瘤的第一位，發(fā)病高峰為15歲或13歲，女性稍多于男性。顱咽管瘤病因不清，誘發(fā)因素可能為：遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。那么顱咽管瘤的病因主要有那些呢?我們一起來了解一下吧。
一、發(fā)病原因
本病為先天性疾病，生長緩慢，正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失，Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源，因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部，蝶竇，鞍內(nèi)，鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。
顱咽管瘤的病因主要有那些?大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤，部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。
二、發(fā)病機(jī)制
(1)先天性剩余學(xué)說
這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說，Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞，認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞，在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進(jìn)一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀，即稱之為顱咽管或垂體管，在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。
(2)鱗狀上皮化生學(xué)說
1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留，另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說。
顱咽管瘤的病因主要有那些?溫馨提示：顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態(tài)常呈球形，不規(guī)則形，或結(jié)節(jié)狀擴(kuò)張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數(shù)為實質(zhì)性手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷，實質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi)，體積較囊性者為小。