顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤,從胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生。發(fā)病率顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%。但在兒童卻是最常見(jiàn)的先天性腫瘤,占鞍區(qū)腫瘤的第一位。本病可以發(fā)生在任何年齡,但70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。那么顱咽管瘤是怎么得的呢?下面我們一起來(lái)了解一下吧。
顱咽管瘤是怎么得的?
(1)先天性剩余學(xué)說(shuō):這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō)。Erdheim最早觀(guān)察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞,認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞。在胚胎時(shí)期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個(gè)深的盲袋,稱(chēng)為Rathke袋,隨著進(jìn)一步發(fā)育,Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀,即稱(chēng)之為顱咽管或垂體管。在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。
(2)鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō):1955年Luse和Kernohan觀(guān)察了1364例尸檢的垂體腺,結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢,其出現(xiàn)率隨年齡的增長(zhǎng)而增高,20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低,因此,他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物,而不是胚胎殘留。另外,還有人觀(guān)察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合,并且見(jiàn)到二者之間有過(guò)度,這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說(shuō)。
顱咽管瘤是怎么得的?專(zhuān)家友情提示:大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞,則腫瘤位于鞍內(nèi),形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有,則腫瘤呈啞鈴形。