顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4%，[兒童發(fā)病率]發(fā)病高峰為15歲或13歲，女性稍多于男性。顱咽管瘤好發(fā)于鞍區(qū)，根據(jù)其與鞍膈的關(guān)系，可分為鞍內(nèi)、鞍上、鞍內(nèi)鞍上和腦室內(nèi)腫瘤。
顱咽管瘤與周圍組織的界限清楚，但其大小、形狀、生長范圍有很大差別。最大者如鵝卵樣，最小者如花生米大。形狀多樣，有球形、不規(guī)則形及結(jié)節(jié)形。多數(shù)呈囊性，實質(zhì)性者不見。其囊壁的厚薄區(qū)別很大，有的菲薄如窗紙，透過薄壁即可見囊內(nèi)液體的顏色，多呈黃褐色。有的囊壁較厚呈灰白色并有多數(shù)鈣化點，這是顱咽管瘤特征的表現(xiàn)。囊壁一般較游離，不與周圍組織粘連。假如系實質(zhì)性瘤或有部分實質(zhì)性者，有時常與顱底的重要結(jié)構(gòu)發(fā)生粘連，造成壓迫，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如壓迫垂體柄、丘腦下部、海綿竇、視交叉及頸內(nèi)動脈等。
顱咽管瘤以垂體結(jié)節(jié)部發(fā)生為最多，第三腦室前部及鞍內(nèi)也可發(fā)生，蝶竇內(nèi)發(fā)生者最少。位于鞍上之腫瘤多向第三腦室生長，鞍內(nèi)者可向鞍上發(fā)展。在垂體前后葉之間由被覆上皮間隙發(fā)展形成的小囊腫，有人也將其歸并于顱咽管瘤的范圍。視交叉的受壓多由于鞍上腫瘤或鞍內(nèi)腫瘤向鞍上發(fā)展所造成，鞍上的腫瘤可突入第三腦室并可通過室間孔而進(jìn)入側(cè)腦室。向額葉底部及顳葉底部發(fā)展的腫瘤也并不少見，有的甚至向后生長壓迫中腦及腦橋。一般情況下實質(zhì)性腫瘤與周圍組織多發(fā)生緊密的粘連，其質(zhì)地硬，多鈣化，有的可發(fā)生惡變并發(fā)生轉(zhuǎn)移。
在顯微鏡下可見腫瘤囊壁的內(nèi)側(cè)由復(fù)層鱗狀上皮樣瘤細(xì)胞組成，可呈團(tuán)塊狀分布，中心有星芒狀細(xì)胞。外周由纖維組織包繞，在纖維組織內(nèi)可見角化物質(zhì)及伊紅梁的退變組織，在壁內(nèi)可見有鈣化，甚至骨化，呈不規(guī)則形。同時囊內(nèi)液也可見有吞噬細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶，以及異物巨細(xì)胞。腫瘤周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生。