【定義】顱咽管瘤為發(fā)生于原始口腔外胚層形成的顱咽管(或稱Rathke囊)或內(nèi)胚層Seessel囊殘余上皮細(xì)胞的腫瘤，屬先天性腫瘤。本病可在任何年齡發(fā)病，但70%發(fā)生于15歲以下的兒童和少年;兒童中的發(fā)病高峰約在5～10歲，成人中發(fā)病高峰約在50～60歲。顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤的5%～6%;約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5%～10%。
【病理】大體標(biāo)本：腫瘤表明光滑或呈輕度凹凸結(jié)節(jié)狀，腫瘤多為囊性或多囊性，完全實(shí)質(zhì)者少，囊液呈黃色或黃褐色、咖啡色粘稠液體，內(nèi)容物復(fù)雜，包括膽固醇結(jié)晶、普通蛋白、角蛋白和鈣化沉著。囊壁多有鈣化斑點(diǎn)。鏡下檢查：分為牙釉質(zhì)型和乳頭狀型。
【診斷依據(jù)】
1臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)不同程度的三組癥狀：
(1)內(nèi)分泌功能障礙：為腫瘤累及垂體和下丘腦所致，包括生長(zhǎng)發(fā)育障礙，性功能障礙，脂肪、水、電解質(zhì)代謝障礙、精神障礙，表現(xiàn)為尿崩和垂體功能低下癥狀和體征。
(2)腫瘤壓迫癥狀：出現(xiàn)頭痛、視力視野障礙，影響其他腦神經(jīng)引起相應(yīng)的癥狀。
(3)顱內(nèi)壓增高癥狀：腫瘤增大導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)致梗阻性腦積水。
2輔助檢查
(1)X線平片：多數(shù)出現(xiàn)鞍區(qū)和鞍上異常鈣化以及部分患者出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征象。
(2)CT：平掃示鞍上低密度囊性或囊實(shí)性腫塊，病變邊界清楚，呈圓或卵圓形，或分葉狀。囊壁鈣化呈弧線狀，實(shí)質(zhì)鈣化則呈點(diǎn)片狀。鞍上池部分或完全封閉，可有梗阻性腦積水征象。增強(qiáng)后如為囊性顱咽管瘤，其囊壁呈薄的環(huán)形強(qiáng)化，而中心低密度囊液無(wú)強(qiáng)化。少數(shù)顱咽管瘤不強(qiáng)化或呈均一強(qiáng)化。
(3)MRI：T1加權(quán)像示腫瘤囊內(nèi)容物多呈高信號(hào)，腫瘤的實(shí)質(zhì)部呈等、低信號(hào)。T2加權(quán)像示囊性成分為高信號(hào)，鈣化在T2加權(quán)像上幾乎都為低或極低信號(hào)。增強(qiáng)后腫瘤的實(shí)質(zhì)部分和囊壁可以強(qiáng)化，但有相當(dāng)一部分顱咽管瘤不增強(qiáng)。