顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。
疾病病因
本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連顱咽管瘤接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。
大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。'
臨床表現(xiàn)
1. 顱內(nèi)壓增高癥狀，一般是因腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部。閉塞室間孔導(dǎo)致腦積水所致。
2. 視力視野障礙，腫瘤位于鞍上壓迫視神經(jīng)、視交叉、視束所致。
3. 垂體功能低下，腫瘤壓迫垂體前葉導(dǎo)致生長激素及促性腺激素分泌不足所表現(xiàn)的生長發(fā)育障礙，成人可有性功能減退，閉經(jīng)等。
4. 下丘腦損害的表現(xiàn)：腫瘤向鞍上發(fā)展下丘腦受壓可表現(xiàn)為體溫偏低、嗜睡、尿崩癥及肥胖性生殖無能綜合癥。
治療方法
1.手術(shù)切除：可行全切或次全切，但腫瘤與頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)等周圍組織緊密相連且大的瘤體對周圍組織的侵潤，其效果往往不能令人滿意，復(fù)發(fā)率高，且易產(chǎn)生下丘腦損傷引起尿崩癥，體溫失調(diào)，無菌性腦膜炎。手術(shù)后癥狀改善亦不理想。
2. 頭部伽瑪?shù)吨委煟嘿が數(shù)吨委燂B咽管瘤目前技術(shù)很成熟，因為伽瑪?shù)吨委煹木_性，所以很少能傷害到腫瘤周邊的正常組織。對于有囊性變的腫瘤，可以在伽瑪?shù)吨委熀髮δ乙哼M(jìn)行穿刺。
3.中醫(yī)治療：抗瘤正腦系列的配伍應(yīng)用，適用于未行手術(shù)或手術(shù)部分切除，術(shù)后復(fù)發(fā)，X-刀、γ-刀，放化療后患者用藥3個月左右可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，手術(shù)用藥可消除殘瘤，預(yù)防復(fù)發(fā)，臨床應(yīng)用多年來療效確切。