顱咽管瘤是生長在鞍區(qū)附近的一種顱內腫瘤,任何年齡均可發(fā)生,但是兒童最常見的先天性腫瘤,發(fā)病高峰在15歲左右。腫瘤主要位于蝶鞍內、蝶鞍上和/或第三腦室內,為胚胎殘余組織發(fā)生的良性腫瘤,因此生長較為緩慢,癥狀隱蔽,不易早期發(fā)現(xiàn),發(fā)現(xiàn)時腫瘤多已較大,給治療帶來困難。主要臨床表現(xiàn)為視力下降,視物范圍縮小,尿崩、肥胖,生長發(fā)育弛緩、缺乏第二性征,頭痛,嘔吐等,腫瘤增大到一定體積可導致腦積水、顱內壓增高,進而危及病人生命。CT檢查多可見腫瘤鈣化。磁共振(MRI)檢查可清楚顯示腫瘤的部位、形態(tài)、和周圍結構的關系及腦室的情況等,對制定手術方案有決定意義。術前術后需測定激素水平,以保證手術前后的安全。發(fā)現(xiàn)疾病后應盡早進行手術,切除腫瘤。否則手術難度增加,術后恢復差??梢暷[瘤部位采用額顳翼點入路、額下入路、縱裂入路等多種手術入路。手術目的是全切腫瘤,爭取獲得治愈。但由于腫瘤生長時間長,部位深,和周圍重要神經(jīng)血管粘連緊密,并有鈣化尤其是團塊狀鈣化,全切腫瘤比較困難,手術時間長,需要在手術顯微鏡下一點一點地分塊切除腫瘤,以盡量減少對周圍組織的損傷。即使如此,手術也有一定危險性,可帶來一定副損傷,如手術后視力下降,視野缺損;術后尿崩,需要使用彌凝、長效尿崩停或垂體后葉素等藥物治療;術后中樞性高熱,垂體功能低下,需要長期口服藥物等。如腫瘤巨大,侵犯范圍廣泛,可能需要分次從不同入路手術,分步切除腫瘤。對于不能全切的腫瘤,可輔助行放射治療。總之,顱咽管瘤是一種良性腫瘤,完全可以治愈。只要廣大患者和醫(yī)生緊密配合,及早發(fā)現(xiàn),及時治療,就可以獲得滿意的療效。