混合性結(jié)締組織病以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病。最早認(rèn)為主要是膠原纖維發(fā)生纖維蛋白樣變性所致,故稱(chēng)為彌漫性膠原病或膠原血管病,以后認(rèn)為主要病變不僅限于膠原纖維,而改稱(chēng)為結(jié)締組織病。病因不十分清楚,一般認(rèn)為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關(guān)系,是多因性疾病。
一、混合性結(jié)締組織病的預(yù)防工作
1.一級(jí)預(yù)防
(1)MCTD病因與自身免疫功能失調(diào)有關(guān),因此必須加強(qiáng)身體鍛煉,具有合理生活規(guī)律,保持愉快的心情以提高機(jī)體免疫功能。
(2)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),補(bǔ)充維生素。
(3)注意保暖,避免受風(fēng)寒侵襲。
2.二級(jí)預(yù)防
(1)早期診斷
MCTD目前無(wú)早期診斷標(biāo)準(zhǔn),主要靠綜合診斷。凡臨床上遇到多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛,雷諾現(xiàn)象,無(wú)固定部位的肌肉疼痛,不明顯的手指腫脹,不同程度的貧血及血沉增快,原因不明的肺彌散功能下降或同時(shí)出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征,即應(yīng)考慮到本病的可能,進(jìn)行抗核抗體及抗核糖核蛋白抗體檢查,有利于MCTD的早期診斷。
(2)早期治療
由于本病有多系統(tǒng)、多器官損害的特點(diǎn),臨床表現(xiàn)、病變程度差異很大,因而治療方案必須根據(jù)每個(gè)患者的具體情況而定,強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。
①出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細(xì)胞減少,輕度腎臟損害者可采用中小劑量糖皮質(zhì)激素治療。
②輕度的關(guān)節(jié)炎可用非甾體抗炎藥,如布洛芬或萘普生控制。而對(duì)有侵蝕性關(guān)節(jié)炎而無(wú)腎累及者,則宜及早應(yīng)用金制劑或青霉胺。
?、燮つw損害可用抗瘧藥和氯喹治療。
?、芾字Z現(xiàn)象應(yīng)用鈣離子拮抗劑如硝苯地平、硫氮革酮可減輕癥狀及減少發(fā)作。
?、莩霈F(xiàn)重度肌炎者,則需用較大劑量糖皮質(zhì)激素并需維持較長(zhǎng)時(shí)間。
?、轒CTD的嚴(yán)重腎臟病變是應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素的指征,必要時(shí)可并用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺沖擊治療。
?、咧嗅t(yī)辨證論治。
3.三級(jí)預(yù)防
(1)堅(jiān)持正規(guī)治療,并避免和減少激素、免疫抑制劑、非甾體藥的副作用。
(2)堅(jiān)持功能鍛煉,增強(qiáng)自身免疫功能。
(3)生活應(yīng)有規(guī)律,勞逸適度,癥狀顯著時(shí)可適當(dāng)休息。
(4)注意肢端保暖,避免妊娠、過(guò)度勞累及劇烈精神刺激。