門(mén)靜脈高壓病因各異，其發(fā)病原因迄今為止也仍未完全闡明，但門(mén)靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，但并非惟一原因。下面引用Bass&Sombry分類(lèi)法進(jìn)行介紹。
一、原發(fā)性血流量增加型
1、動(dòng)脈-門(mén)靜脈瘺(包括肝內(nèi)、脾內(nèi)及其他內(nèi)臟)。
2、脾毛細(xì)血管瘤。
3、門(mén)靜脈海綿狀血管瘤。
4、非肝病性脾大(如真性紅細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤等)。
二、原發(fā)性血流阻力增加型
1、肝前型：發(fā)病率<5%。
(1)血栓形成：門(mén)靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門(mén)靜脈海綿樣變。
(2)門(mén)靜脈或脾靜脈受外來(lái)腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤(rùn)，或門(mén)靜脈癌栓。
2、肝內(nèi)型：發(fā)病率占90%。
(1)竇前型
早期血吸蟲(chóng)病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門(mén)靜脈高壓、早期原發(fā)性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆?fàn)詈俗冃?、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結(jié)節(jié)病、骨髓增生性疾病等。
(2)竇型/混合型
肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲(chóng)病及膽管炎等。
(3)竇后型
肝靜脈血栓形成或栓塞、布-卡氏綜合征等。
3、肝后型：占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風(fēng)濕性)等。
門(mén)靜脈高壓發(fā)病機(jī)制較復(fù)雜，不同的原因可通過(guò)不同的途徑引起門(mén)靜脈高壓。理論上講，門(mén)靜脈壓力增高是由于門(mén)靜脈血流阻力增加和血流量增加所致，下腔靜脈壓力也可影響門(mén)靜脈血流阻力。但在正常人體，門(mén)靜脈-肝靜脈循環(huán)有高度的順應(yīng)性，它能耐受巨大的血流變化而使門(mén)靜脈壓力變化很小，故門(mén)靜脈高壓首先是由血流阻力增加引起的，一旦門(mén)靜脈高壓出現(xiàn)，門(mén)靜脈血流量增加是維持或加劇慢性門(mén)靜脈高壓的一個(gè)重要因素。血流阻力增加可發(fā)生于門(mén)靜脈和肝靜脈系統(tǒng)的任何部位，由于門(mén)靜脈及其屬支均缺乏瓣膜，無(wú)論肝內(nèi)、肝外門(mén)靜脈阻力增加均可使門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力普遍升高，從而引起一系列血流動(dòng)力學(xué)改變和臨床表現(xiàn)。血流阻力與血液黏稠度和血管的長(zhǎng)度呈正比，與血管半徑的四次方呈反比。