門靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。關于各種類型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查特點參見肝硬化。本癥多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢。
一、發(fā)病原因
門靜脈高壓病因各異，其發(fā)病原因迄今為止也仍未完全闡明，但門靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，但并非惟一原因。過去本癥的病因學分類眾多，諸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。現(xiàn)根據(jù)本癥近年來發(fā)病機制的研究進展，結合其病因和解剖部位，又考慮到簡單實用，引用Bass & Sombry分類法進行介紹。
1、原發(fā)性血流量增加型
(1)動脈-門靜脈瘺(包括肝內、脾內及其他內臟)。
(2)脾毛細血管瘤。
(3)門靜脈海綿狀血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性紅細胞增多癥、白血病、淋巴瘤等)。
2、原發(fā)性血流阻力增加型
(1)肝前型：發(fā)病率<5%。
①血栓形成：門靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門靜脈海綿樣變。
?、陂T靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門靜脈癌栓。
(2)肝內型：發(fā)病率占90%。
?、俑]前型：早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門靜脈高壓、早期原發(fā)性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結節(jié)病、骨髓增生性疾病等。
?、诟]型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節(jié)再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。
③竇后型：肝靜脈血栓形成或栓塞、布-卡氏綜合征等。
(3)肝后型：占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風濕性)等。
二、發(fā)病機制
門靜脈高壓發(fā)病機制較復雜，不同的原因可通過不同的途徑引起門靜脈高壓。理論上講，門靜脈壓力增高是由于門靜脈血流阻力增加和血流量增加所致，下腔靜脈壓力也可影響門靜脈血流阻力。但在正常人體，門靜脈-肝靜脈循環(huán)有高度的順應性，它能耐受巨大的血流變化而使門靜脈壓力變化很小，故門靜脈高壓首先是由血流阻力增加引起的。
一旦門靜脈高壓出現(xiàn)，門靜脈血流量增加是維持或加劇慢性門靜脈高壓的一個重要因素。血流阻力增加可發(fā)生于門靜脈和肝靜脈系統(tǒng)的任何部位，由于門靜脈及其屬支均缺乏瓣膜，無論肝內、肝外門靜脈阻力增加均可使門靜脈系統(tǒng)壓力普遍升高，從而引起一系列血流動力學改變和臨床表現(xiàn)。血流阻力與血液黏稠度和血管的長度呈正比，與血管半徑的四次方呈反比。