門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅(qū)動下才能持續(xù)流向肝臟，正常的門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時，門靜脈系統(tǒng)的壓力就會超出正常值，并出現(xiàn)一系列的癥狀，表現(xiàn)為脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等，這就是所謂的門靜脈高壓癥。
(一)發(fā)病原因
門靜脈高壓病因各異，其發(fā)病原因迄今為止也仍未完全闡明，但門靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，但并非惟一原因，過去本癥的病因?qū)W分類眾多，諸如Whipple，Leevy，Sherlock，Dolle，F(xiàn)riedel等，現(xiàn)根據(jù)本癥近年來發(fā)病機制的研究進展，結(jié)合其病因和解剖部位，又考慮到簡單實用，引用Bass & Sombry分類法進行介紹。
1.原發(fā)性血流量增加型
(1)動脈-門靜脈瘺(包括肝內(nèi)，脾內(nèi)及其他內(nèi)臟)。
(2)脾毛細血管瘤。
(3)門靜脈海綿狀血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性紅細胞增多癥，白血病，淋巴瘤等)。
2.原發(fā)性血流阻力增加型
(1)肝前型：發(fā)病率<5%。
?、傺ㄐ纬桑洪T靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門靜脈海綿樣變。
②門靜脈或脾靜脈受外來腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門靜脈癌栓。
(2)肝內(nèi)型：發(fā)病率占90%。
?、俑]前型：早期血吸蟲病，先天性肝纖維化，特發(fā)性門靜脈高壓，早期原發(fā)性膽汁性肝硬化，膽管炎，肝豆狀核變性，砷中毒，硫唑嘌呤肝毒性，骨髓纖維化(早期)，結(jié)節(jié)病，骨髓增生性疾病等。
?、诟]型/混合型：肝炎肝硬化，酒精性肝硬化，脂肪肝，不完全間隔性纖維化，肝細胞結(jié)節(jié)再生性增生，維生素A中毒，氨甲喋呤中毒，晚期血吸蟲病及膽管炎等。
?、鄹]后型：肝靜脈血栓形成或栓塞，布-卡氏綜合征等。
(3)肝后型：占1%，下腔靜脈閉塞性疾病，縮窄性心包炎，慢性右心衰，三尖瓣功能不全(先天性，風濕性)等。