尤文式肉瘤病變可產(chǎn)生較大的軟組織腫塊。活檢需要用于診斷。影像學(xué)評(píng)價(jià)詳細(xì)的解剖部位,軟組織浸潤(rùn),椎管侵占程度及遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移。根據(jù)這些腫瘤和外科手術(shù)因素建立了的CAL分期。
一、尤文式肉瘤的診斷
組織學(xué)上,尤文氏肉瘤難于與轉(zhuǎn)移性成神經(jīng)細(xì)胞瘤、原發(fā)性網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性骨瘤相區(qū)別。如上所述,確診需綜合臨床、放射學(xué)表現(xiàn)和組織學(xué)檢查。5歲以下兒童需與成神經(jīng)細(xì)胞瘤鑒別,后者尿中出現(xiàn)鄰苯二酚胺,陽性率達(dá)90%。成神經(jīng)細(xì)胞瘤長(zhǎng)骨轉(zhuǎn)移多為對(duì)稱性,雖有骨廣泛破壞,軟組織腫塊仍很小,并??赏ㄟ^靜脈腎盂造影或椎旁腫塊來發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。
二、尤文式肉瘤的檢查
1.長(zhǎng)骨
Sherman及Soong二氏根據(jù)X線表現(xiàn),組織學(xué)及臨床三方面資料為依據(jù),選擇了111例進(jìn)行了研究,重點(diǎn)描述了X線表現(xiàn)。該氏將發(fā)生于骨干及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。
(1) 骨干中心型
最多見,為具有典型X線的部位,病變發(fā)生于骨干,常為對(duì)稱性,早期受累的髓腔中心呈小斑點(diǎn)狀或斑片狀溶骨性破壞區(qū),呈鼠咬狀外觀,界限不清,沒有骨質(zhì)硬化,此時(shí)病變輕微,亦為早期病變表現(xiàn)。隨病程進(jìn)展,病變區(qū)溶骨破壞逐漸增多,破壞區(qū)明顯擴(kuò)大,并逐漸出現(xiàn)骨膜反應(yīng),呈“洋蔥皮”樣外觀。骨干呈梭形膨脹。約有50%病例于病變中部出現(xiàn)垂直的骨針。少數(shù)病人亦可形成骨膜三角。
(2)骨干皮質(zhì)型
其特征是骨皮質(zhì)外層有不同程度的破壞,一般范圍較小,有時(shí)可呈分葉狀,而骨皮質(zhì)內(nèi)層常保持完整。軟組織腫塊常很大,與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。
(3)干骺端中心型
較少見。大部表現(xiàn)與骨干中心型相似,其不同點(diǎn)是,部位不同,在骨破壞的同時(shí)亦有骨質(zhì)硬化現(xiàn)象。
(4)干骺邊緣型
亦較少見。病變偏于干骺端一側(cè),呈溶骨性破壞,可表現(xiàn)與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以內(nèi)側(cè)為主由外向內(nèi)侵入骨髓腔造成廣泛骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)大部消失,并發(fā)生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨,腫瘤周圍軟組織腫脹明顯,酷似骨肉瘤。
2.其他骨
(1)肋骨
肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞,同時(shí)有球形腫塊突入胸內(nèi)。少數(shù)病人可有層狀骨膜增生。
(2)骨盆、肩胛骨
呈圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞,可表現(xiàn)為斑片狀或泡沫狀破壞區(qū),或表現(xiàn)為增生硬化。亦可在破壞灶內(nèi)出現(xiàn)棉絮狀瘤骨,部分病例可有少量鈣化斑點(diǎn)。有的可出現(xiàn)層狀骨膜反應(yīng)或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。
(3)脊柱
位于脊柱的病變,引起椎體廣泛的骨質(zhì)破壞,常很快累及椎體之全部,較脊柱結(jié)核的破壞更為顯著,但椎體的破壞常不對(duì)稱,而引起楔形變,導(dǎo)致脊柱的成角畸形。隨著病變的進(jìn)展,附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無骨膜反應(yīng)。椎間隙多保持正常。