出血是本病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的輕微損傷，手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。
1、皮膚，粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。
2、關(guān)節(jié)積血：是血友病 A 患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處，關(guān)節(jié)出血可以分為三期：
A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周?chē)M織出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱，紅腫，疼痛，繼之肌肉痙攣，活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。
B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
C.后期：關(guān)節(jié)纖維化、關(guān)節(jié)強(qiáng)硬，畸形，肌肉萎縮，骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失，膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。
3、肌肉出血和血腫：在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷、肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生。多見(jiàn)于用力的肌群。
4、血尿 重型血友?。篈 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無(wú)疼痛感，亦無(wú)外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見(jiàn)于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。
6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍，咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)。鼻衄，舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致。舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
8、由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥：血腫壓迫神經(jīng)，可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木，感覺(jué)喪失，劇痛，肌肉萎縮等。舌，口腔底部，扁桃體，咽后壁，前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。