人的紅細(xì)胞的壽命一般為120天。紅細(xì)胞死亡后釋放的血紅蛋白經(jīng)分解產(chǎn)生間接膽紅素(I-Bil),經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化為直接膽紅素(D-Bil),隨膽汁一起排入膽道,最后經(jīng)大便排出。間接膽紅素與直接膽紅素之和就是總膽紅素(T-Bil)。上述的任何一個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙,均可使人發(fā)生黃疸。如果紅細(xì)胞破壞過(guò)多,產(chǎn)生的間接膽紅素過(guò)多,肝臟不能完全把它轉(zhuǎn)化為直接膽紅素,可以發(fā)生溶血性黃疸。
另外,脾臟機(jī)能亢進(jìn)時(shí),使紅細(xì)胞破壞,由于大量紅細(xì)胞的破壞,形成大量的非結(jié)合膽紅素,超過(guò)肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力,另一方面,由于溶血性造成的貧血,缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用,削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能、使非結(jié)合膽紅素在血中潴留,超過(guò)正常的水平而出現(xiàn)黃疸。
溶血性黃疸一般分為兩種類型
1、急性溶血性黃疸的癥狀有寒戰(zhàn)、高熱、惡心嘔吐、頭痛腹痛腰痛、全身不適、血紅蛋白尿休克及尿少等迅速出現(xiàn)黃疸貧血及肝脾腫大的癥狀。
2、慢性溶血性黃疸的癥狀較輕,主要是黃疸和貧血部分患者可出現(xiàn)脾大,慢性患者急性發(fā)作其臨床表現(xiàn)與急性溶血相同,其他多見皮膚鞏膜輕度黃染呈淺檸檬色。
溶血性黃疸癥狀的總體表現(xiàn)
1、黏膜、皮膚輕度黃染,呈淺檸檬色,無(wú)皮膚瘙癢。
2、在急性溶血時(shí)伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腹痛及腰部酸痛等癥狀。
3、急性發(fā)作時(shí)尿呈醬油色(血紅蛋白尿)。
4、脾臟腫大。
5、末梢血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多(骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍)。
6、血清總膽紅素濃度增高(一般不超過(guò)80μmol/L),以非結(jié)合膽紅素增加為主,結(jié)合膽紅素基本正?;蜉p度增加。
7、由于血清中非結(jié)合膽紅素增高,致使肝細(xì)胞攝取,結(jié)合非結(jié)合膽紅素的速度加快,故結(jié)合膽紅素的形成代償性增加,從膽道排至腸道的結(jié)合膽紅素亦增加,腸道中尿膽原增加,最終導(dǎo)致尿中排出的尿膽原增加。
8、糞便中排出的糞膽原增加。
9、尿中膽紅素陰性(非結(jié)合膽紅素不溶于水,不能從腎臟排出)。
10、在地中海貧血時(shí)紅細(xì)胞脆性降低,而在遺傳性球形紅細(xì)胞增多時(shí)紅細(xì)胞脆性增加。
如黃疸短期內(nèi)急驟加重,則表示病情危重,膽紅素濃度明顯升高者反映有較嚴(yán)重的肝細(xì)胞損害,若膽紅素定量長(zhǎng)期異常,則提示有轉(zhuǎn)為慢性肝炎的可能。新生兒得溶血性黃疸時(shí)危害更大,由于血腦屏障發(fā)育還不夠完善,而間接膽紅素又容易通過(guò)血腦屏障進(jìn)入腦內(nèi)。黃疸嚴(yán)重的小兒,血液中的間接膽紅素可以進(jìn)入腦組織,造成腦的損傷,稱為核黃疸。部分病情嚴(yán)重的胎兒會(huì)因此而死亡,即使經(jīng)搶救存活下來(lái)的小兒很多最終留下神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,如運(yùn)動(dòng)功能障礙、聽力障礙、智力低下等。