惡性黑色素瘤是一種高度惡性腫瘤，常見于皮膚，發(fā)生于鼻腔的惡性黑色素瘤少見，且預后極差，因此，探討鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的臨床及病理特點，以提高對該病的認識，避免漏診、誤診，熟悉其臨床病理特點，早期診斷、早期得到合理有效的治療至關重要。
鼻腔惡性黑色素瘤發(fā)病率極低，Harbeo等報道277例鼻腔及副鼻竇惡性腫瘤中，惡性黑色素瘤僅占9%，而Dreher等報道為2.4%～4%，因此，在臨床診斷中常不易引起重視而被誤診。掌握其臨床病理特點至關重要，其臨床特點是發(fā)病年齡較高，性別無多大差異，往往以非特異性的鼻塞或鼻衄1個月余，部分伴頭痛就診，發(fā)生部位多以鼻中隔鼻甲、中鼻甲、下鼻甲為主，鼻竇及上鼻甲非常少見。
1. 專科特點
廣基性息肉樣新生物填塞鼻腔，新生物表面均見暗灰褐黑色樣壞死物覆附，觸之為血痂或壞死物渣、質脆。文獻報道“黑褐色或黑色腫物、呈結節(jié)狀、息肉狀或菜花狀并惡臭，觸之易出血”為其特點，可作為臨床診斷依據。不同于炎性息肉的質軟、淺紅色、不易觸血;但臨床難與出血壞死性息肉鑒別，后者影像學上多有骨質破壞、臨床檢查也易見出血壞死，極似惡性腫瘤，但其質地較惡性黑色素瘤低，出血不如惡性者的細小點狀。鼻腔惡性黑色素瘤治療以手術、放療及免疫治療的綜合治療為主，但預后差。
據Brendwein等報道，盡管先進的影象技術、先進的外科技術和輔助化療可以發(fā)現(xiàn)早期腫瘤，但平均生存期不僅未延長反而縮短，其惡性度高、轉移快。早期惡性黑色素瘤的臨床診斷吻合率低，這導致了初診采取局部活檢，甚至多次活檢方式或單純鼻息肉摘除術，從而加重了擴散和蔓延的機會，致周期縮短，術后復發(fā)轉移死亡，可見掌握上述臨床特點、早期臨床及病理診斷至關重要。
本瘤組織起源于外胚層的神經嵴，就鼻腔而言，可能源自呼吸性黏膜上皮的鱗狀化生或基底細胞惡變形成，也可能源自胚胎早期外胚層凹陷形成鼻腔時，殘留的黑色素細胞惡變而成，也有人認為來自鼻腔黏膜的斑痣。發(fā)病原因可能由于呼吸道上皮細胞更新快，發(fā)生突變率高，若遇免疫機制障礙及鼻腔黏膜破損致保護機能障礙則更易發(fā)生。因此，避免鼻黏膜致病的刺激因素以及增加機體免疫力對預防鼻腔惡性黑色素瘤發(fā)生有重要作用。
2. 病理特點
HE染色見以橫紋肌樣細胞、上皮樣細胞為特點，胞質內見紅染均質狀物，似包涵體，其周圍偶見細小粉塵狀色素顆粒，黑色素染色陽性、PTAH及含鐵血黃素染色陰性;小細胞為次，在鼻腔惡性黑色素瘤中，少數(shù)黑色素瘤較其他部位常見。不同于皮膚惡性黑色素瘤細胞形態(tài)多變，可有小細胞、上皮樣或組織細胞樣細胞、多核細胞、梭形細胞、氣球樣黑色素細胞、橫紋肌樣細胞、黃瘤樣細胞、印戒狀細胞、巨大畸形型細胞、腺上皮樣細胞、觸覺小體樣細胞、雪旺細胞樣細胞、神經節(jié)細胞樣細胞及霍奇金細胞樣細胞，細胞形態(tài)缺乏明顯的透明細胞，淡紅色。細胞異型性大，并見瘤巨細胞，出血、壞死明顯，有片巢狀及繞血管的袖套狀改變。細胞異型性小，有裂隙、腺泡樣、乳頭樣結構，核形不規(guī)則，加之胞漿紅染，所以在考慮惡黑的同時也要考慮與上皮源性癌、肌源性肉瘤和淋巴造血源性漿細胞瘤等的鑒別診斷，可用Rf、PTAH、PAS、Fontana染色及免疫組化上皮性標記：CK、EMA、橫紋肌標記：Des、Myoglobin;
3. 黑色素標記
S-100、HMB45及等來加以證實和排除。橫紋肌肉瘤仔細尋找可見HE片的胞質橫紋且PTAH顯示清晰、免疫縱化肌源性標記Desmin及Myoglobin陽性;漿細胞瘤PAS可見胞核內陽性包涵體即Dutcher小體;上皮源性癌Rf染色呈巢、CK及EMA強陽性。一般基層醫(yī)院借助上述特染及HE特點均能做出病理診斷及鑒別診斷，尤其是近來年大型醫(yī)院免疫組化的普及，許多特染用得漸少，而基層醫(yī)院又難以解決免疫組化昂貴的成本及難以保證技術條件下，行上述特染是極為有效的輔助診斷手段。