所有懷疑的黑色損害以及原有色素痣擴(kuò)大顏色加深、發(fā)紅、出血，破潰應(yīng)整個(gè)切除做組織病理檢查。當(dāng)損害有可能導(dǎo)致播散時(shí)，不應(yīng)取活檢以防造成早期轉(zhuǎn)移。有條件的最好做冷凍快速切片檢查，一旦確診就應(yīng)廣泛切除。
本病有時(shí)需與色素性基底細(xì)胞癌、色素痣良性幼年黑色素瘤(Spitz痣)、脂溢性角化癥、鱗癌、化膿性肉芽腫等鑒別。必要時(shí)做免疫組化如S-100蛋白、HM-45等進(jìn)一步確定。
