醫(yī)學(xué)界稱(chēng)，惡性黑色素瘤是一種高度惡性腫瘤，常見(jiàn)于皮膚，發(fā)生于鼻腔的惡性黑色素瘤少見(jiàn)，且預(yù)后極差。因此，探討鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的臨床及病理特點(diǎn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，避免漏診、誤診，熟悉其臨床病理特點(diǎn)，早期診斷、早期得到合理有效的治療至關(guān)重要。
鼻腔惡性黑色素瘤發(fā)病率極低，Harbeo等報(bào)道277例鼻腔及副鼻竇惡性腫瘤中，惡性黑色素瘤僅占9%，而Dreher等報(bào)道為2.4%～4%。因此，在臨床診斷中常不易引起重視而被誤診。掌握其臨床病理特點(diǎn)至關(guān)重要，其臨床特點(diǎn)是發(fā)病年齡較高，性別無(wú)多大差異，往往以非特異性的鼻塞或鼻衄1個(gè)月余，部分伴頭痛就診，發(fā)生部位多以鼻中隔鼻甲、中鼻甲、下鼻甲為主，鼻竇及上鼻甲非常少見(jiàn)。
據(jù)Brendwein等報(bào)道，盡管先進(jìn)的影象技術(shù)、先進(jìn)的外科技術(shù)和輔助化療可以發(fā)現(xiàn)早期腫瘤，但平均生存期不僅未延長(zhǎng)反而縮短，其惡性度高、轉(zhuǎn)移快。早期惡性黑色素瘤的臨床診斷吻合率低，這導(dǎo)致了初診采取局部活檢，甚至多次活檢方式或單純鼻息肉摘除術(shù)，從而加重了擴(kuò)散和蔓延的機(jī)會(huì)，致周期縮短，術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移死亡，可見(jiàn)掌握上述臨床特點(diǎn)、早期臨床及病理診斷至關(guān)重要。
本瘤組織起源于外胚層的神經(jīng)嵴，就鼻腔而言，可能源自呼吸性黏膜上皮的鱗狀化生或基底細(xì)胞惡變形成，也可能源自胚胎早期外胚層凹陷形成鼻腔時(shí)，殘留的黑色素細(xì)胞惡變而成，也有人認(rèn)為來(lái)自鼻腔黏膜的斑痣。發(fā)病原因可能由于呼吸道上皮細(xì)胞更新快，發(fā)生突變率高，若遇免疫機(jī)制障礙及鼻腔黏膜破損致保護(hù)機(jī)能障礙則更易發(fā)生。
因此，避免鼻黏膜致病的刺激因素以及增加機(jī)體免疫力對(duì)預(yù)防鼻腔惡性黑色素瘤發(fā)生有重要作用。
1. 專(zhuān)科特點(diǎn)
廣基性息肉樣新生物填塞鼻腔，新生物表面均見(jiàn)暗灰褐黑色樣壞死物覆附，觸之為血痂或壞死物渣、質(zhì)脆。文獻(xiàn)報(bào)道“黑褐色或黑色腫物、呈結(jié)節(jié)狀、息肉狀或菜花狀并惡臭，觸之易出血”為其特點(diǎn)，可作為臨床診斷依據(jù)。不同于炎性息肉的質(zhì)軟、淺紅色、不易觸血;但臨床難與出血壞死性息肉鑒別，后者影像學(xué)上多有骨質(zhì)破壞、臨床檢查也易見(jiàn)出血壞死，極似惡性腫瘤，但其質(zhì)地較惡性黑色素瘤低，出血不如惡性者的細(xì)小點(diǎn)狀。鼻腔惡性黑色素瘤治療以手術(shù)、放療及免疫治療的綜合治療為主，但預(yù)后差。
2. 病理特點(diǎn)
HE染色見(jiàn)以橫紋肌樣細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞為特點(diǎn)，胞質(zhì)內(nèi)見(jiàn)紅染均質(zhì)狀物，似包涵體，其周?chē)家?jiàn)細(xì)小粉塵狀色素顆粒，黑色素染色陽(yáng)性、PTAH及含鐵血黃素染色陰性;小細(xì)胞為次，在鼻腔惡性黑色素瘤中，少數(shù)黑色素瘤較其他部位常見(jiàn)。不同于皮膚惡性黑色素瘤細(xì)胞形態(tài)多變，可有小細(xì)胞、上皮樣或組織細(xì)胞樣細(xì)胞、多核細(xì)胞、梭形細(xì)胞、氣球樣黑色素細(xì)胞、橫紋肌樣細(xì)胞、黃瘤樣細(xì)胞、印戒狀細(xì)胞、巨大畸形型細(xì)胞、腺上皮樣細(xì)胞、觸覺(jué)小體樣細(xì)胞、雪旺細(xì)胞樣細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞及霍奇金細(xì)胞樣細(xì)胞，細(xì)胞形態(tài)缺乏明顯的透明細(xì)胞，淡紅色。細(xì)胞異型性大，并見(jiàn)瘤巨細(xì)胞，出血、壞死明顯，有片巢狀及繞血管的袖套狀改變。細(xì)胞異型性小，有裂隙、腺泡樣、乳頭樣結(jié)構(gòu)，核形不規(guī)則，加之胞漿紅染，所以在考慮惡黑的同時(shí)也要考慮與上皮源性癌、肌源性肉瘤和淋巴造血源性漿細(xì)胞瘤等的鑒別診斷，可用Rf、PTAH、PAS、Fontana染色及免疫組化上皮性標(biāo)記：CK、EMA、橫紋肌標(biāo)記：Des、Myoglobin;
3. 黑色素標(biāo)記
S-100、HMB45及等來(lái)加以證實(shí)和排除。橫紋肌肉瘤仔細(xì)尋找可見(jiàn)HE片的胞質(zhì)橫紋且PTAH顯示清晰、免疫縱化肌源性標(biāo)記Desmin及Myoglobin陽(yáng)性;漿細(xì)胞瘤PAS可見(jiàn)胞核內(nèi)陽(yáng)性包涵體即Dutcher小體;上皮源性癌Rf染色呈巢、CK及EMA強(qiáng)陽(yáng)性。一般基層醫(yī)院借助上述特染及HE特點(diǎn)均能做出病理診斷及鑒別診斷，尤其是近來(lái)年大型醫(yī)院免疫組化的普及，許多特染用得漸少，而基層醫(yī)院又難以解決免疫組化昂貴的成本及難以保證技術(shù)條件下，行上述特染是極為有效的輔助診斷手段。