溶血性黃疸(hemolyticJaundice)是由多種原因使紅細(xì)胞破壞增加,產(chǎn)生大量游離膽紅素,超過(guò)肝臟處理能力而發(fā)生滯留性黃疸。因血清膽紅素主要為未結(jié)合膽紅素,又稱(chēng)高未結(jié)合膽紅素血癥,而結(jié)合膽紅素一般不增高,如果結(jié)合膽紅素增高并占總膽紅素量的20%以上,考慮因溶血的原因使肝功能也受到了損害。溶血性黃疸是肝前性黃疸中最常見(jiàn)的疾病,占黃疸疾病3%~9.1%。
1、診斷
有以下臨床特點(diǎn)可考慮溶血性黃疸
(1)可有與溶血相關(guān)的病史,如輸血、應(yīng)用特殊藥物、感染、蛇類(lèi)咬傷、放射線照射、脾功能亢進(jìn)及溶血家族史等相關(guān)病史。
(2)有以上臨床表現(xiàn)。
(3)有骨髓增生活躍表現(xiàn),如周?chē)霈F(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、骨髓紅細(xì)胞系增生活躍。
(4)血清總膽紅素增高,除溶血危象外,血清膽紅素一般不超過(guò)85.5μmo|/L(5mg/dl),其中以未結(jié)合膽紅素升高為主,占80%以上。
(5)尿中尿膽原增加而無(wú)膽紅素,急性發(fā)作時(shí)可有血紅蛋白尿,呈醬油色。慢性溶血者尿內(nèi)含鐵血黃素增加。
(6)其他檢查:遺傳性球形紅細(xì)胞增多時(shí)紅細(xì)胞脆性增加,地中海貧血時(shí)脆性降低。自身免疫性溶血時(shí)Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。
2、鑒別診斷
(1)確定有無(wú)黃疸
黃疸識(shí)別應(yīng)在自然光線下進(jìn)行,仔細(xì)觀察鞏膜,以區(qū)別真性和假性黃疸。老年人結(jié)膜下脂肪沉著,鞏膜可出現(xiàn)不均勻黃染,但皮膚不黃染;過(guò)量進(jìn)食胡蘿卜素或服用藥物,如米帕林(阿的平)等一般皮膚黃染而鞏膜不黃,結(jié)合血、尿膽紅素等檢查可助鑒別。
(2)黃疸的類(lèi)型和病因
1)病史對(duì)診斷有重要的提示作用
①年齡,新生兒多為新生兒黃疸、先天性膽道閉鎖及Criglar-Najjar綜合征等,青少年易患肝炎,中年人易患肝硬化、肝癌;
?、谛詣e,膽石癥、膽汁性肝硬化多以女性為主,而肝硬化、肝癌、胰腺癌男性多見(jiàn);
?、燮渌?,如有肝炎接觸史、輸血史易聯(lián)想到病毒性肝炎,疫水接觸史易患鉤端螺旋體病,進(jìn)食未煮熟的釘螺者有血吸蟲(chóng)可能,服用有關(guān)藥物如氯丙嗪、對(duì)乙酰氨基酚等有可能為藥物性肝病。
2)癥狀體征
黃疸的進(jìn)程及程度,有無(wú)發(fā)熱、腹痛、皮膚瘙癢、體重改變、尿糞顏色的改變等對(duì)診斷有鑒別意義。如發(fā)病急伴惡心、嘔吐、乏力可能為急性肝炎;伴有發(fā)熱、腹痛要想到膽石癥的可能;伴皮膚瘙癢,白陶土糞便為淤膽性黃疸;伴消瘦或惡病質(zhì)以癌癥可能性為大等。
3)檢驗(yàn)診斷
通過(guò)血清膽紅素、尿二膽等檢查可幫助鑒別診斷黃疸的類(lèi)型,而肝功能、血清清蛋白、酶學(xué)等檢查有助于鑒別肝細(xì)胞損害或膽汁淤積性黃疸,詳見(jiàn)本節(jié)檢驗(yàn)診斷。
4)特殊檢查
B超可顯示膽囊、膽道及肝內(nèi)結(jié)石等情況;CT可以提示有無(wú)膽道梗阻及部位,對(duì)癌腫可做出判斷;MRI特別是MRCP能清楚顯示胰膽管的情況,可以了解膽汁淤積性黃疸的部位,有助于病因診斷;ERCP還能進(jìn)行活檢和治療;其他如肝活檢、腹腔鏡及診斷性治療等均可視病情需要用以助診。