注冊(cè)

性早熟

  1、顱內(nèi)來源的性早熟(10%)

  顱內(nèi)來源的性早熟(sexualprecocityofintracranialorigin)下丘腦或垂體病變導(dǎo)致的生殖道發(fā)育或功能的過早出現(xiàn),除了卵巢卵泡成熟與排卵發(fā)生過早外,與見于正常兒童的發(fā)育相同,大多數(shù)顱內(nèi)來源的性早熟為第三腦室(thirdventricle)底部的病變或腫瘤,這些病變常累及下丘腦后部,尤其是灰質(zhì)結(jié)節(jié)(tubercinereum):乳頭體(mammillarybodies)及視交叉(opticchiasm)部,先天性腦缺損或腦炎可伴發(fā)性發(fā)育成熟過早的征象,神經(jīng)學(xué)檢查??纱_診,McCune—Albright綜合征的性發(fā)育過早,伴有多骨性纖維性發(fā)育不良(polyostoticfibrousdysplasia),皮膚色素沉著及其他內(nèi)分泌失調(diào),為下丘腦的先天性缺陷。有些患兒與顱內(nèi)疾病有關(guān)的性活動(dòng),最初可無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,從許多顱內(nèi)病變起始的性早熟類型看,發(fā)現(xiàn)障礙的部位與特征非常重要。由于顱內(nèi)疾病引起的性早熟可解釋為下丘腦后部具有抑制由垂體前葉產(chǎn)生促性腺激素及其釋放的能力,因此,下丘腦后部的病變可破壞或抑制某些通常調(diào)節(jié)通向垂體后葉腺體刺激強(qiáng)度的機(jī)制,使下丘腦對(duì)垂體的控制作用被解除,從而增加促性腺物質(zhì)的產(chǎn)生,導(dǎo)致性腺的活動(dòng)和性的成熟發(fā)育,在其他的病例,則可因垂體的直接刺激而致。

  2、原因不明的性早熟(40%)

  原因不明的性早熟(cryptogenicsexualprecocity)約80~90%體質(zhì)性性早熟(constitutionalsexualprecocity)無明顯原因,按病因分類常被歸于中樞神經(jīng)來源的性早熟,因病人可能有小而未經(jīng)證實(shí)的下丘腦病變,有些患者有性早熟的家庭史,稱此種情況為原因不明是恰當(dāng)?shù)?,因關(guān)于此型性早熟的來源的確知之甚少。

  3、卵巢腫瘤所致性早熟(25%)

  卵巢腫瘤所致性早熟(ovariantumorscausingsexualprecocity)卵巢瘤作為性早熟的原因值得強(qiáng)調(diào),但在兒童期實(shí)際上以女性化腫瘤為常見。在兒童期多數(shù)女性化間葉瘤,在身體發(fā)育與骨齡中的快速增長隨同青春期女性化體型,生殖器的成熟及乳房的增大而發(fā)展,陰毛出現(xiàn),但不如真同性性發(fā)育過早為多,盆腔腫瘤常不能觸及,陰道分泌物增加,陰道涂片顯示雌激素效應(yīng)增強(qiáng),有不規(guī)則陰道流血,產(chǎn)生雌激素腫瘤所致性早熟之發(fā)生率,較原因不明者為高,尿雌激素及17酮類固醇水平可高于同齡正常兒,但此類病例一般無排卵,不能妊娠,偶有卵泡性非腫瘤性卵巢囊腫可導(dǎo)致性早熟,剜除囊腫(內(nèi)含大量雌激素)可緩解性早熟的發(fā)展,但如有性腺殘留,則小囊腫仍能增大,性早熟現(xiàn)象又可繼續(xù)。

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