本病發(fā)病年齡在2個月～1.5歲前，即囟門閉合之前。男性多見，Maytal認為，頭圍增大，特別是短期內頭圍增大是EH診斷的重要依據。Mcardle等測量蛛網膜下腔的正常值為 0mm～4mm,故當蛛網膜下腔的寬度>5mm時方可診斷為EH。
嬰幼兒的“外部性腦積水” 在曰常工作中，我們常常遇到一些外傷或缺血缺氧性腦病的嬰幼兒的父母拿著患兒外院頭部CT或MR片來科會診，因患兒頭部CT或MR片見額葉或額頂部蛛網膜下腔對稱性增寬而被診斷為硬膜下積液、腦萎縮或外部性腦積水，所以非常擔心及害怕。當我們詢問患兒往往僅輕微的頭皮損傷或無任何癥狀，生長發(fā)育與智力發(fā)育也正常，不難做出患兒并非硬膜下積液、腦萎縮及腦積水所致。于是，我們詳細地向該患兒的父母解釋“外部性腦積水”原因、預后等有關情況，多數患兒的父母都會表示虛驚一場，然后向我們道謝并帶患兒高高興興走了。
嬰幼兒期額葉或額頂葉對稱性蛛網膜下腔(腦外間隙)在一定范圍內的增寬可以是一種生理現象。判斷蛛網膜下腔正常范圍的標準：額頂區(qū)大腦皮層表面與顱骨內板之間的寬對積常為0 ～4mm， 縱裂前部寬對積常為0 ～5 mm。有研究認為嬰兒及新生兒腦外間隙較寬呈現小→大→小的演變規(guī)律。新生兒無腦周間隙及腦溝可見，僅可見到窄小的縱裂。2～12 個月的嬰兒腦外間隙(蛛網膜下腔)可明顯增寬，以2～6 個月最明顯，至2 歲左右絕大多數小兒腦周間隙及腦溝消失，僅有較窄的縱裂。有作者認為腦外間隙明顯增寬的原因系由于腦脊液產生吸收在發(fā)育過程中一時性失衡和生后數月顱骨發(fā)育比腦組織發(fā)育快所致， 另外隨著腦白質髓鞘化， 從出生到6 個月內腦組織含水量急劇下降，腦容積縮小之后;神經細胞又再增殖，腦容積又增大; 也可能是造成腦外間隙擴大、其后又逐漸縮小的一個原因， 這是生理性的變化。由此可見嬰幼兒額葉或額頂葉蛛網膜下腔(腦外間隙)在一定范圍內增寬診斷腦積水是錯誤的。
當嬰兒及新生兒期額葉或額頂葉對稱性蛛網膜下腔(腦外間隙)超過正常生理范圍，其它部位蛛網膜下腔不寬或稍寬時，診斷為外部性腦積水(E H)。判斷蛛網膜下腔異常增寬的標準是：額頂區(qū)大腦皮層表面與顱骨內板之間的寬度大于5mm， 縱裂前部寬度大于6 mm。外部性腦積水又分特發(fā)性和繼發(fā)性E H。多數學者認為E H 只發(fā)生于囟門未閉合嬰兒，開放的顱縫是E H 發(fā)生的必備條件。各種原因引起腦脊液吸收功能暫時降低，加上脈絡叢分泌腦脊液增多而形成暫時***通性腦積水，腦積水引起顱內高壓，嬰兒因囟門及顱縫尚未閉合，可通過顱縫裂開和囟門膨隆以緩沖增高的壓力，使顱內壓增高的癥狀減輕。繼發(fā)性E H可由多種因素可致此病，如：缺氧缺血性腦病、顱內出血、化膿性腦膜炎、高膽紅素血癥、早產等;找不到原因的稱特發(fā)性E H 。