運(yùn)動(dòng)障礙疾病簡介
運(yùn)動(dòng)障礙疾病又稱錐體外系疾病，主要表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響。本組疾病源于基底核功能紊亂，通常分為肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少和肌張力降低-運(yùn)動(dòng)過多兩大類，前者以運(yùn)動(dòng)貧乏為特征，后者主要表現(xiàn)異常不自主運(yùn)動(dòng)。
運(yùn)動(dòng)障礙疾病疾病病因
運(yùn)動(dòng)功能的調(diào)控是由錐體系統(tǒng)、基底核和小腦密切配合才能得以完成的，這三者并非是各不相關(guān)的獨(dú)立系統(tǒng)，而在功能上確是一個(gè)不可分割的整體。運(yùn)動(dòng)障礙疾病(即錐體外系疾病)，主要源于基底核功能紊亂。
運(yùn)動(dòng)障礙疾病發(fā)病機(jī)制
基底核具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系主要構(gòu)成三個(gè)重要的神經(jīng)環(huán)路
在皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路中有直接通路(紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)和間接通路(紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)，環(huán)路是基底核實(shí)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能的解剖學(xué)基礎(chǔ)這兩條通路的活動(dòng)平衡對實(shí)現(xiàn)正常運(yùn)動(dòng)功能至關(guān)重要。
黑質(zhì)-紋狀體DA通路變性導(dǎo)致基底核輸出過多丘腦-皮質(zhì)反饋活動(dòng)受到過度抑制使皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用受到削弱，產(chǎn)生少動(dòng)性疾病如帕金森病。紋狀體神經(jīng)元變性導(dǎo)致基底核輸出減少丘腦-皮質(zhì)反饋對皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用過強(qiáng)，產(chǎn)生多動(dòng)性疾病如亨廷頓病因此基底核遞質(zhì)生化異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂是產(chǎn)生各種運(yùn)動(dòng)障礙癥狀的主要病理基礎(chǔ)。運(yùn)動(dòng)障礙性疾病治療無論藥物或外科治療原理都基于對遞質(zhì)異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂的糾正。
運(yùn)動(dòng)障礙疾病的臨床表現(xiàn)主要為
1.不自主動(dòng)作。
2.動(dòng)作缺失或緩慢而無癱瘓。
3.姿勢及肌張力異常。
間接通路的功能亢進(jìn)引起動(dòng)作缺失與僵直，間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起肌張力障礙手足徐動(dòng)癥或抽動(dòng)動(dòng)作，直接通路的功能不足則引起動(dòng)作緩慢。
運(yùn)動(dòng)障礙疾病并發(fā)癥
生活自理能力下降明顯某些運(yùn)動(dòng)障礙疾病同時(shí)伴有智能障礙和(或)精神行為障礙。