基底核疾病的臨床表現(xiàn)主要為
1、不自主動(dòng)作。
2、動(dòng)作缺失或緩慢而無(wú)癱瘓。
3、姿勢(shì)及肌張力異常。
間接通路的功能亢進(jìn)引起動(dòng)作缺失與僵直,間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起肌張力障礙、手足徐動(dòng)癥或抽動(dòng)動(dòng)作,直接通路的功能不足則引起動(dòng)作緩慢。
1、病史
(1)發(fā)病年齡
??商崾静∫颍鐙雰夯蛴變浩谄鸩】赡転槟X缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素,少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?也有助于判定預(yù)后,如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的,老年發(fā)病的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙較年輕發(fā)病頑固。
(2)起病方式
??商崾静∫?,如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng),緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃缘?急性起病的嚴(yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因,緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
(3)病程
對(duì)診斷也有幫助,如小舞蹈病通常在起病6個(gè)月內(nèi)緩解,與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物
如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運(yùn)動(dòng)障礙。