(一)內(nèi)科治療
新生兒一旦確診，立即應(yīng)用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1μg/(kg·min)。若見(jiàn)效果，可維持24小時(shí)或數(shù)日保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進(jìn)一步治療創(chuàng)造條件。
(二)手術(shù)治療
手術(shù)適應(yīng)證
生后即有嚴(yán)重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時(shí)，可急診行氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿(mǎn)意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術(shù)。
伴室間隔缺損的大動(dòng)脈錯(cuò)位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應(yīng)在生后1～2日施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。
(三)姑息性手術(shù)方法
1.氣囊導(dǎo)管撐裂房隔術(shù)(Rashkind術(shù))
在新生兒擬診大動(dòng)脈錯(cuò)位時(shí)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管插入右心室造影，明確診斷后將導(dǎo)管退入右心房，經(jīng)卵圓孔入左心房，經(jīng)測(cè)壓或測(cè)血氧證實(shí)后，注入1.5～2.0ml造影劑張開(kāi)氣囊，然后迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重復(fù)操作2～3次，確保房間隔得到適當(dāng)?shù)乃毫?。滿(mǎn)意結(jié)果應(yīng)是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張?jiān)?月～1歲施行糾治術(shù)。常見(jiàn)并發(fā)癥為心臟穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術(shù)死亡率約5%。
2.部分房間隔切除術(shù)(Blalock-Hanlon手術(shù))
如Rashkind術(shù)后緩解仍不滿(mǎn)意，紫紺繼續(xù)加重可采用閉式手術(shù)方式，切除一部分房間隔的右緣，人為地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕癥狀，常適用于幼兒。
3.體-肺動(dòng)脈分流術(shù)(Shunt術(shù))
包括各種體-肺動(dòng)脈的吻合術(shù)，適用于大動(dòng)脈錯(cuò)位合并肺動(dòng)脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，適用于幼兒，手術(shù)簡(jiǎn)單。但如吻合口過(guò)大而致分流入肺循環(huán)的血流量過(guò)多可引起心力衰竭。