結締組織病診斷標準
臨床常用 Sharp 標準：
1、主要標準①重度肌炎;②肺部累及( 二氧化碳彌散功能小于 70% 、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動功能降低;④腫脹手或手指硬化;⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。
2、次要標準：①脫發(fā);②白細胞減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關節(jié)炎;⑦三叉神經(jīng)病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。
確診：① 4 個主要標準;②血清學抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗體陽性。
可能診斷：①臨床上 3 個主要標準或 2 個主要標準及 2 個次要標準;②血清學抗 RNP 抗體陽性，滴度大于 1 ∶ 1000 。
編輯本段結締組織病實驗室檢查
本病幾乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 熒光抗核抗體,呈斑點型.用血細胞凝集試驗可檢測 到可提取核抗原(ENA)的抗體滴度很高(>1:100000),因為ENA的組分是一種對核糖核酸酶(RNase) 敏感的細胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血細胞凝集反應,免疫擴散法可以肯 定抗RNP抗體的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm組分抗體一般不存在.通常抗RNP抗體持續(xù) 多年,但在長期緩解的病人,該抗體水平可顯著下降或轉(zhuǎn)陰. 本病不常見抗DNA抗體及狼瘡細胞.類風濕凝集素常為陽性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有彌漫的高丙球蛋白血癥,達2~5g/dl.只有約25%病人血清補體有輕度到中度減少.有活動性肌 炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度貧血與白細胞減少.有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與 血小板減少不常見.有腎小球腎炎時尿常規(guī)可查到血尿,管型和蛋白.