1、眼肌疾病簡(jiǎn)介
眼肌型重癥肌無(wú)力指肌無(wú)力癥狀局限于眼外肌，眼肌型重癥肌無(wú)力任何年齡均可起病，而相對(duì)的發(fā)病高峰是小于10歲的兒童和大于40歲的男性，大于50%的MG患者以眼肌型重癥肌無(wú)力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始終局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,絕大多數(shù)(>80%)可能在起病2年內(nèi)發(fā)展為全身型重癥肌無(wú)力(gMG)。
2、眼肌疾病眼肌型重癥肌無(wú)力中醫(yī)治療
根據(jù)病因病機(jī)不同采用不同的方法。
1.脾胃虛弱型
眼瞼下垂，肢體痿軟無(wú)力，逐漸加重，遇勞則甚，休息后可緩解，乏力倦怠，少氣懶言，飲食減少，進(jìn)食嗆咳，甚者吞咽困難，大便溏薄，面浮無(wú)華。舌體胖，苔薄白，脈細(xì)弱。
2.肝腎陰虛型
眼瞼下垂，斜視或復(fù)視，下肢軟弱無(wú)力，不能久立，甚則行動(dòng)不利，肌肉瘦削，腰脊酸軟，耳鳴目渾，女子月經(jīng)不調(diào)，男子遺精陽(yáng)痿，潮熱盜汗。舌紅少苦，脈細(xì)數(shù)。
3 脾腎陽(yáng)虛型
眼瞼下垂或四肢無(wú)力，甚至全身無(wú)力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌質(zhì)淡、邊有齒痕，舌苔薄白，脈沉細(xì)。
4 氣血兩虛型
眼瞼下垂或全身無(wú)力，面色萎黃或蒼白，肢體瘦弱，飲食量少，聲低氣短，頭暈乏力，女子月經(jīng)不調(diào)，量少色淡，舌質(zhì)淡嫩，舌苔薄白，脈細(xì)弱。
根據(jù)“虛則補(bǔ)之，損者益之”的治療原則，以健脾益氣、補(bǔ)益氣血、滋補(bǔ)肝腎、溫陽(yáng)補(bǔ)腎為基本治療方法，并輔以祛瘀活血、舒筋活絡(luò)等療法，選用黃芪、人參、白術(shù)、當(dāng)歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過(guò)內(nèi)服外用以及循經(jīng)藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。
3、眼肌疾病藥物治療
抗膽堿酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨床癥狀，20%-40%的眼肌型重癥肌無(wú)力患者能夠達(dá)到較為滿(mǎn)意的療效，副作用包括消化道痙攣、腹瀉等，發(fā)生率可達(dá)34%。單獨(dú)使用抗膽堿酯酶藥物不能改變眼肌型重癥肌無(wú)力的自然病程，無(wú)法有效防止向gMG的轉(zhuǎn)化。
皮質(zhì)類(lèi)固醇類(lèi)藥物可能通過(guò)抑制抗AChRCD4+T細(xì)胞反應(yīng)、減少特異性AChR抗體產(chǎn)生以及促進(jìn)神經(jīng)肌肉接頭終板結(jié)構(gòu)改變和AChR重新合成等途徑發(fā)揮作用。盡管有回顧性研究表明，口服皮質(zhì)類(lèi)固醇類(lèi)藥物如潑尼松治療新近發(fā)生的眼肌型重癥肌無(wú)力患者，相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或無(wú)治療者，可明顯改善眼部癥狀，有效地預(yù)防起病2年內(nèi)向gMG的轉(zhuǎn)化，但目前仍然缺乏相應(yīng)的前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究結(jié)論。潑尼松起始劑量依照癥狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇，或從10-20mg開(kāi)始，以后每3日增加5-10mg，直至癥狀改善或達(dá)到每天60-80mg。通常2-4周癥狀明顯改善后開(kāi)始緩慢減藥，每2周減少5-10mg,3-6個(gè)月減至最小有效維持量，每天2.5-10mg，過(guò)快減量可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)。多數(shù)患者需常年維持低劑量用藥，當(dāng)維持劑量>0.25mg/(kg.d)時(shí)，可能增加類(lèi)固醇藥物的并發(fā)癥,如糖尿病、骨質(zhì)疏松、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長(zhǎng)的眼肌型重癥肌無(wú)力患者，其轉(zhuǎn)化gMG的危險(xiǎn)性相對(duì)低，因此治療使用最低有效量，以改善臨床癥狀。
4、眼肌疾病非藥物治療
手術(shù)治療除明確合并胸腺瘤外,一般不主張眼肌型重癥肌無(wú)力患者行胸腺切除手術(shù),特別是青少年患者。眼肌型重癥肌無(wú)力不推薦血漿交換。