50%的MG患者以眼肌型重癥肌無力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始終局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,絕大多數(shù)(>80%)可能在起病2年內(nèi)發(fā)展為全身型重癥肌無力(gMG)。 " />
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眼肌疾病

  眼肌疾病的首發(fā)癥狀多起于眼部,主要表現(xiàn)為上瞼下垂,上瞼退縮,眼外肌麻痹,瞳孔異常及輻輳和調(diào)節(jié)異常,另有一類單純眼型眼肌疾病癥,長期有上述眼部癥狀,甚至兩眼的眼外肌大部分麻痹,眼球完全不能轉(zhuǎn)動(dòng),但不出現(xiàn)全身肌肉癥狀。

  一、上瞼下垂

  為常見的初發(fā)癥狀,約占86%,晨起較好,至下午或晚上癥狀變重,一般先一眼起病,經(jīng)過一段時(shí)間,另眼也可發(fā)病,重者雙眼發(fā)生上瞼下垂,但可有程度不同,眼肌疾病上瞼下垂常表現(xiàn)如下特征:

  1、瞼肌無力

  令患者多次眨眼,則出現(xiàn)肌肉活動(dòng)力逐漸減弱,上瞼下垂,瞼裂變小。

  2、Cogan眼瞼顫動(dòng)征

  對上瞼下垂患者,先令其向下方注視,然后讓其迅速向正前方注視,此時(shí)出現(xiàn)上瞼一過性向上方收縮,然后又恢復(fù)至原來的上瞼下垂位置。

  3、Osber瞇眼征

  令患者輕閉眼睛,經(jīng)1~2s,瞼縫即稍開大,變寬,露出下方鞏膜,呈瞇眼狀態(tài),此因眼輪匝肌疲勞之故。

  4、持續(xù)性注視疲勞

  令患者雙眼向右向左轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí),開始雙眼較為協(xié)調(diào),如持續(xù)向側(cè)方注視,則一眼轉(zhuǎn)動(dòng)慢慢落后,趨向退回至第一眼位,此表示肌肉-神經(jīng)接點(diǎn)部有病變。

  二、上瞼退縮

  眼肌疾病的上瞼退縮并不常見,多為暫時(shí)性,通常在長時(shí)間地向上注視后發(fā)生,而且僅持續(xù)數(shù)秒鐘,由于存在上瞼退縮,容易引起誤診,Puklin報(bào)道3例眼肌疾病病人表現(xiàn)上瞼退縮癥狀,并將此種上瞼退縮根據(jù)退縮時(shí)間分為3種類型:

  1、暫時(shí)性眼瞼退縮

  此種眼瞼退縮大多在長時(shí)間注視后或凝視正前方后出現(xiàn),這些活動(dòng)引起提上瞼肌的長時(shí)間收縮,與所引起的機(jī)械性強(qiáng)直相似,一般持續(xù)數(shù)秒鐘。

  2、一過性眼瞼退縮

  其特點(diǎn)是當(dāng)把眼睛從向下注視位轉(zhuǎn)向第一眼位時(shí),上瞼上抬超過正常位置,因?yàn)樵谙蛳伦⒁晻r(shí),提上瞼肌處于休息狀態(tài),它的瞬間反應(yīng)比在其他情況下更為有力,這種一瞬即過的眼瞼退縮,Cogan曾描述為“眼瞼顫搐”,一般持續(xù)不到1s。

  3、長時(shí)間的上瞼退縮

  是眼肌疾病中最常報(bào)道的一類,并且聯(lián)合對側(cè)提上瞼肌減弱,Walsh報(bào)道63例眼肌疾病單眼或雙眼上瞼下垂,有2例單側(cè)上瞼退縮,1例為過去上瞼下垂以后變?yōu)樯喜€退縮,另1例上瞼下垂聯(lián)合另眼上瞼退縮,退縮的上瞼都不能隨眼球下轉(zhuǎn)而下降,Gay報(bào)道4例在幾種不同病理情況下的兩側(cè)眼瞼位置不對稱的臨床現(xiàn)象,其中2例為眼肌疾病,但在遮蓋上瞼下垂眼時(shí),另眼上瞼退縮癥狀都減輕或恢復(fù)正常,注射滕喜龍(tensilon)后上瞼下垂和退縮癥狀同時(shí)消失,因此認(rèn)為雙側(cè)提上瞼肌為配偶肌,同樣遵循Hering相等神經(jīng)支配定律,一側(cè)上瞼下垂的肌無力應(yīng)該導(dǎo)致雙側(cè)提上瞼肌神經(jīng)支配的加強(qiáng),結(jié)果形成另眼(上瞼不下垂眼)的眼瞼退縮。

  三、眼球運(yùn)動(dòng)障礙

  與上瞼下垂出現(xiàn)的同時(shí),常出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙和復(fù)視,約占67%,其中以上轉(zhuǎn)障礙為多,其次為內(nèi)直肌麻痹,一側(cè)或雙側(cè)發(fā)生,程度可以從單一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。

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