50%的MG患者以眼肌型重癥肌無力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始終局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,絕大多數(shù)(>80%)可能在起病2年內(nèi)發(fā)展為全身型重癥肌無力(gMG)。 " />
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眼肌疾病

  眼肌疾病的病因至今尚不完全明確,綜合國內(nèi)外文獻(xiàn),以往認(rèn)為與乙酰膽堿的合成或膽堿酯酶代謝過程紊亂及某些抗生素的毒性作用有關(guān),近年來由于免疫學(xué)方面的研究進(jìn)展,認(rèn)為本病屬于自身免疫性疾病。以下內(nèi)容為大家介紹一下眼肌疾病的治療方法。

  1、去血漿療法

  因血液循環(huán)中的AChR抗體在眼肌疾病中起重要作用,用去血漿療法可將抗體除去,以達(dá)治療目的。臨床上發(fā)現(xiàn)此法也是暫時的,去血漿治療后抗體效價(jià)又立即上升,故現(xiàn)已少用。

  2、放射治療

  全身應(yīng)用小劑量X線照射破壞周圍淋巴細(xì)胞而達(dá)到治療目的,主要適用于不宜作胸腺切除的病例,每天2Gy,隔天1次,總劑量為3~5Gy。

  3、手術(shù)治療

  (1)胸腺切除

  病人年齡在40歲以下,病程少于5年,對抗膽堿酯酶藥物治療效果不顯著者,可做胸腺切除術(shù)。此外,胸腺切除是胸腺瘤的絕對適應(yīng)證,越早越好,無胸腺瘤的本病患者多數(shù)也有胸腺增生,故凡對藥物治療效果較差者,可考慮胸腺切除。有人主張把胸腺切除術(shù)作為眼肌型以外患者的常規(guī)治療,因藥物難以根治,副作用亦多,故不如在病情未發(fā)展到嚴(yán)重時施行手術(shù)。術(shù)后近期病情可能加重,甚至誘發(fā)肌無力危象,應(yīng)注意急救。

  (2)上瞼下垂與斜視的矯正

  對于眼肌型眼肌疾病的手術(shù)治療應(yīng)具備如下條件

  ①對抗膽堿酯酶藥及皮質(zhì)類固醇藥物治療無反應(yīng);

 ?、趯﹄昌垷o反應(yīng);

  ③上瞼下垂及麻痹性斜視癥狀穩(wěn)定半年以上;

 ?、苡邪l(fā)生弱視的危險(xiǎn)性或復(fù)視明顯者。至于手術(shù)方法,上瞼下垂可行提上瞼肌前徙術(shù)或額肌懸吊術(shù),慎用縮短術(shù);斜視可行麻痹肌前徙術(shù),拮抗肌后徙術(shù)。

  5、弱視的治療

  5歲以下的眼肌疾病患兒易發(fā)生弱視,弱視原因與上瞼下垂(尤其單眼)和斜視有關(guān),在用藥物治療眼肌疾病的同時應(yīng)積極進(jìn)行弱視治療。

  預(yù)后

  治療效果有限。早期注意預(yù)防形覺剝奪性弱視。近年來尚無眼肌疾病的自然病史記載。1987年Grob等對該病病例的回顧研究發(fā)現(xiàn)50%的病人首發(fā)為眼部癥狀,球部功能異常占11%,下肢肌肉無力占10%,全身肌無力占9%。1個月內(nèi),40%病人僅有眼部癥狀,40%的病人有全身肌無力癥狀。僅14%的病人長期有眼部癥狀。進(jìn)展至全身型眼肌疾病的發(fā)生率不同,1年內(nèi)87%的病人病情在繼續(xù)發(fā)展,能自動緩解的病人僅占10%。在無重癥監(jiān)護(hù)及機(jī)械性通氣治療時,病死率在30%~60%。1934年發(fā)現(xiàn)并使用膽堿酯酶抑制劑,病死率下降;1939年后增加了胸腺切除治療,眼肌疾病病死率進(jìn)一步降低。

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