50%的MG患者以眼肌型重癥肌無(wú)力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始終局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,絕大多數(shù)(>80%)可能在起病2年內(nèi)發(fā)展為全身型重癥肌無(wú)力(gMG)。 " />
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眼肌疾病

  眼肌疾病的病因至今尚不完全明確,綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn),以往認(rèn)為與乙酰膽堿的合成或膽堿酯酶代謝過(guò)程紊亂及某些抗生素的毒性作用有關(guān),近年來(lái)由于免疫學(xué)方面的研究進(jìn)展,認(rèn)為本病屬于自身免疫性疾病。以下內(nèi)容為大家介紹一下眼肌疾病的治療方法。

  1、去血漿療法

  因血液循環(huán)中的AChR抗體在眼肌疾病中起重要作用,用去血漿療法可將抗體除去,以達(dá)治療目的。臨床上發(fā)現(xiàn)此法也是暫時(shí)的,去血漿治療后抗體效價(jià)又立即上升,故現(xiàn)已少用。

  2、放射治療

  全身應(yīng)用小劑量X線照射破壞周圍淋巴細(xì)胞而達(dá)到治療目的,主要適用于不宜作胸腺切除的病例,每天2Gy,隔天1次,總劑量為3~5Gy。

  3、手術(shù)治療

  (1)胸腺切除

  病人年齡在40歲以下,病程少于5年,對(duì)抗膽堿酯酶藥物治療效果不顯著者,可做胸腺切除術(shù)。此外,胸腺切除是胸腺瘤的絕對(duì)適應(yīng)證,越早越好,無(wú)胸腺瘤的本病患者多數(shù)也有胸腺增生,故凡對(duì)藥物治療效果較差者,可考慮胸腺切除。有人主張把胸腺切除術(shù)作為眼肌型以外患者的常規(guī)治療,因藥物難以根治,副作用亦多,故不如在病情未發(fā)展到嚴(yán)重時(shí)施行手術(shù)。術(shù)后近期病情可能加重,甚至誘發(fā)肌無(wú)力危象,應(yīng)注意急救。

  (2)上瞼下垂與斜視的矯正

  對(duì)于眼肌型眼肌疾病的手術(shù)治療應(yīng)具備如下條件

 ?、賹?duì)抗膽堿酯酶藥及皮質(zhì)類固醇藥物治療無(wú)反應(yīng);

  ②對(duì)滕喜龍無(wú)反應(yīng);

 ?、凵喜€下垂及麻痹性斜視癥狀穩(wěn)定半年以上;

  ④有發(fā)生弱視的危險(xiǎn)性或復(fù)視明顯者。至于手術(shù)方法,上瞼下垂可行提上瞼肌前徙術(shù)或額肌懸吊術(shù),慎用縮短術(shù);斜視可行麻痹肌前徙術(shù),拮抗肌后徙術(shù)。

  5、弱視的治療

  5歲以下的眼肌疾病患兒易發(fā)生弱視,弱視原因與上瞼下垂(尤其單眼)和斜視有關(guān),在用藥物治療眼肌疾病的同時(shí)應(yīng)積極進(jìn)行弱視治療。

  預(yù)后

  治療效果有限。早期注意預(yù)防形覺(jué)剝奪性弱視。近年來(lái)尚無(wú)眼肌疾病的自然病史記載。1987年Grob等對(duì)該病病例的回顧研究發(fā)現(xiàn)50%的病人首發(fā)為眼部癥狀,球部功能異常占11%,下肢肌肉無(wú)力占10%,全身肌無(wú)力占9%。1個(gè)月內(nèi),40%病人僅有眼部癥狀,40%的病人有全身肌無(wú)力癥狀。僅14%的病人長(zhǎng)期有眼部癥狀。進(jìn)展至全身型眼肌疾病的發(fā)生率不同,1年內(nèi)87%的病人病情在繼續(xù)發(fā)展,能自動(dòng)緩解的病人僅占10%。在無(wú)重癥監(jiān)護(hù)及機(jī)械性通氣治療時(shí),病死率在30%~60%。1934年發(fā)現(xiàn)并使用膽堿酯酶抑制劑,病死率下降;1939年后增加了胸腺切除治療,眼肌疾病病死率進(jìn)一步降低。

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